什么是门静脉高压症

门静脉高压症是由各种原因致门静脉血流受阻和（或）血流量增加使压力持续升高引发的综合征主要病因有肝硬化、血吸虫病性肝纤维化、布加综合征病理生理上有脾大与脾功能亢进、门静脉-体循环侧支循环开放、腹水形成临床表现包括脾大脾功能亢进、食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水诊断靠超声检查、胃镜检查、实验室检查治疗分针对基础病因、食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水治疗及儿童老年患者需特殊注意。

一、定义

门静脉高压症是由各种原因引起门静脉血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉系统压力持续升高（一般门静脉压力＞24cmHO）而引发的一组临床综合征。

二、主要病因

1.肝硬化：在我国，肝炎后肝硬化是最常见病因，如乙肝、丙肝相关肝硬化，此外酒精性肝硬化等也可导致门静脉高压，肝硬化时肝内纤维组织增生和肝细胞再生，引起肝内血管床减少及血管受压、扭曲、闭塞，使门静脉血流受阻。

2.血吸虫病性肝纤维化：血吸虫感染后，虫卵在肝内门静脉分支沉积，引起门静脉干支纤维化，导致窦前性门静脉高压。

3.布加综合征：肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的门静脉高压，多因血管内血栓形成、先天性血管畸形等因素导致肝静脉流出道受阻。

三、病理生理机制

正常门静脉压力约为13-24cmHO，当各种病因导致门静脉血流受阻时，门静脉系统血液淤积，使门静脉压力升高，进而出现一系列病理改变：

脾大与脾功能亢进：门静脉压力升高使脾静脉回流受阻，脾窦长期淤血，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大，同时脾功能亢进使外周血细胞（白细胞、血小板、红细胞）破坏增多，出现外周血细胞减少。

门静脉-体循环侧支循环开放：门静脉高压时，门静脉与腔静脉之间的交通支代偿性扩张，常见的有食管胃底静脉曲张（破裂可致上消化道大出血）、腹壁静脉曲张、痔静脉曲张等。

腹水形成：门静脉压力升高使门静脉系统毛细血管静水压增高，液体漏入腹腔；同时肝功能减退导致白蛋白合成减少，血浆胶体渗透压降低；肝淋巴液生成增多，超过胸导管引流能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔；有效循环血容量不足致肾血流量减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增多，水钠潴留。

四、临床表现

1.脾大、脾功能亢进：可通过体格检查触及增大的脾脏，实验室检查可见外周血细胞（如白细胞、血小板、红细胞）计数降低。

2.食管胃底静脉曲张破裂出血：表现为突发大量呕血或黑便，严重时可出现失血性休克，出血量大且急，病情凶险。

3.腹水：患者可感腹部膨隆、腹胀，查体可见移动性浊音阳性等。

五、诊断方法

1.超声检查：可观察门静脉系统血管内径情况，如门静脉主干内径＞13mm提示门静脉高压，还能发现脾大、腹水等情况。

2.胃镜检查：能直接观察食管胃底有无静脉曲张及其程度，是诊断食管胃底静脉曲张的重要方法。

3.实验室检查：可了解肝功能（如白蛋白、胆红素等指标）、血常规（有无血细胞减少）等情况，辅助判断病情。

六、治疗原则

1.针对基础病因治疗：如对于乙肝肝硬化导致的门静脉高压，需进行抗病毒等针对乙肝的治疗；对于布加综合征，可根据病情采取介入治疗或手术治疗解除血管梗阻。

2.食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗：可采用内镜下套扎或硬化剂注射治疗、药物（如生长抑素等）治疗等。

3.腹水的治疗：包括限钠限水、使用利尿剂（如螺内酯、呋塞米等，但需遵循个体化原则）、放腹水联合白蛋白输注等治疗措施。

4.特殊人群注意事项

儿童患者：需格外关注其肝脏发育及疾病对门静脉系统的影响，治疗时要遵循儿科安全护理原则，谨慎选择治疗方案，避免使用可能对儿童肝脏等脏器有不良影响的药物或治疗方式，优先考虑对儿童生长发育影响较小的非药物干预或适宜的治疗手段。

老年患者：常合并其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等，治疗时需综合评估各脏器功能，在选择治疗方案时要兼顾门静脉高压的治疗与其他基础疾病的管理，避免因治疗门静脉高压而加重其他基础疾病的病情。