肺纤维化是慢性进行性肺部疾病，特征是肺组织纤维结缔组织异常增生破坏正常结构功能。发病机制有炎症反应参与及成纤维细胞异常活化；临床表现有呼吸困难（早期活动后出现，随病情进展静息也感困难，不同人群表现有差异）和咳嗽（多为干咳，偶有少量白痰）；诊断靠影像学检查（胸部高分辨率CT重要，胸部X线敏感性低）和肺功能检查（限制性通气功能障碍等）；治疗现状是无完全治愈方法，靠药物延缓病情，特殊人群如儿童、老年、女性患者治疗有不同注意事项。
一、发病机制相关情况
1.炎症反应参与
多种因素可引发肺部的炎症反应，例如某些感染因素，如病毒感染后，免疫系统被激活，炎症细胞如巨噬细胞、中性粒细胞等聚集在肺部，释放炎症介质，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1（IL-1）等，这些炎症介质会持续刺激肺组织，促使成纤维细胞活化增殖，进而合成和分泌大量的胶原等纤维蛋白成分，导致纤维组织增生。
对于一些自身免疫性疾病相关的肺纤维化，自身抗体攻击肺组织相关成分，也会启动炎症级联反应，进一步促进肺纤维化的发展。比如在特发性肺纤维化（IPF）中，虽然具体病因尚未完全明确，但有研究表明存在异常的免疫炎症反应参与其发病过程。
2.成纤维细胞异常活化
正常情况下，成纤维细胞处于相对静止状态。但在肺纤维化发生时，成纤维细胞受到炎症介质等多种因素的刺激，发生表型转化，从静止的成纤维细胞转变为肌成纤维细胞。肌成纤维细胞具有很强的收缩能力和合成细胞外基质（主要是胶原纤维等）的能力。大量肌成纤维细胞在肺间质聚集，不断合成并沉积胶原等纤维蛋白，使得肺间质逐渐被纤维组织取代，肺泡结构被破坏，影响肺的气体交换功能。
二、临床表现方面
1.呼吸困难
早期肺纤维化患者可能在活动后出现呼吸困难，随着病情进展，静息时也会感到呼吸困难。这是因为肺的顺应性下降，气体交换面积减少，导致机体缺氧，患者为了获取足够的氧气，会出现呼吸频率增快等表现。例如，IPF患者早期可能在快走、爬楼梯等活动时感到气促，随着病情加重，穿衣、洗漱等轻微活动也会出现明显的呼吸困难。
不同年龄、性别的患者呼吸困难的表现可能有一定差异。一般来说，老年人由于心肺功能本身相对较弱，肺纤维化导致的呼吸困难可能更早出现且更明显。女性患者在相同病情程度下，可能由于生理特点，对呼吸困难的感知和表达可能与男性有所不同，但本质上都是肺功能受损导致的氧气供需失衡的表现。
2.咳嗽
多数肺纤维化患者会有咳嗽症状，咳嗽多为干咳，偶尔有少量白痰。咳嗽的发生与肺组织的炎症刺激以及纤维组织增生导致的气道反应性增高有关。例如，炎症介质刺激气道神经末梢，引起咳嗽反射。不同生活方式的人群，如长期吸烟的患者，其咳嗽可能会相对更明显，因为吸烟会进一步损伤呼吸道黏膜，加重气道的炎症反应，从而加重咳嗽症状。有基础肺部疾病病史的患者，如既往有慢性支气管炎病史，肺纤维化发生后咳嗽症状可能会叠加，病情表现更复杂。
三、诊断相关要点
1.影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺纤维化的重要影像学手段。在HRCT上可以看到肺间质的改变，早期可能表现为双下肺外带的网格影、磨玻璃影等。随着病情进展，网格影会逐渐增多、加重，还可能出现蜂窝肺等典型表现。蜂窝肺表现为肺组织出现多个小的囊性透光区，周围被增厚的纤维组织包绕。对于不同年龄的患者，HRCT的表现可能有一定差异，儿童肺纤维化相对少见，其影像学表现与成人有所不同，但同样可以通过观察肺间质和肺泡的改变来辅助诊断。
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情发展可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可出现双下肺的网状阴影等，但X线的敏感性相对HRCT较低，对于早期肺纤维化的诊断不如HRCT准确。
2.肺功能检查
肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）、肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）等指标降低，一氧化碳弥散量（DLco）明显下降。这是因为肺纤维化导致肺的弹性回缩力增加，肺顺应性降低，肺不能充分扩张和收缩，从而影响通气和气体交换功能。不同性别患者在肺功能指标上可能存在一定的生理性差异，但肺纤维化导致的肺功能改变是相似的，主要是通气和弥散功能的异常。对于有长期吸烟史等不良生活方式的患者，肺功能受损可能相对更严重，在诊断肺纤维化时需要结合其他临床资料综合判断。
四、治疗及相关注意事项
1.目前治疗现状
目前对于肺纤维化的治疗还没有完全治愈的方法，主要是通过药物等手段来延缓病情进展，改善患者的症状和生活质量。例如，吡非尼酮和尼达尼布等药物被用于肺纤维化的治疗，它们可以通过抑制炎症反应和成纤维细胞的活化等机制来发挥作用。但药物治疗需要在医生的指导下进行，根据患者的具体病情选择合适的药物。
2.特殊人群提示
儿童患者：儿童肺纤维化相对罕见，其病因可能与遗传因素、某些先天性疾病等有关。在诊断和治疗时需要特别谨慎，由于儿童处于生长发育阶段，药物的选择和使用需要充分考虑对生长发育的影响，优先考虑非药物干预措施，如呼吸康复训练等，但需要在专业儿科医生的指导下进行，密切监测儿童的生长发育指标和病情变化。
老年患者：老年肺纤维化患者常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时需要注意药物之间的相互作用，选择对其他基础疾病影响较小的药物。同时，老年患者的身体耐受性相对较差，在进行肺功能锻炼等康复措施时，要逐渐增加强度，避免过度劳累加重病情。并且要加强护理，注意预防肺部感染等并发症，因为老年患者免疫力相对较低，肺部感染可能会导致肺纤维化病情急剧恶化。
女性患者：女性肺纤维化患者在治疗过程中需要考虑到月经周期、怀孕等特殊生理情况对药物治疗的影响。例如，某些用于肺纤维化治疗的药物可能对胎儿有影响，育龄期女性患者在使用这类药物时需要采取有效的避孕措施。同时，女性患者可能在心理上对疾病的承受能力和反应与男性有所不同，需要给予更多的心理关怀和支持，帮助其更好地配合治疗。
