原发性血小板减少性紫癜是因自身免疫致血小板破坏增多、外周血血小板减少的出血性疾病分急慢性型，急性型多见于儿童与病毒感染后免疫反应相关，起病急骤有发热前驱症状及多部位出血，慢性型多见于成人由自身抗体介导，病程迁延出血症状较轻，诊断靠血常规、骨髓穿刺、血小板相关抗体检测，治疗有一般、药物、手术治疗，儿童急性型需注意隔离防护等，成人慢性型要关注基础疾病及药物副作用等。
一、定义
原发性血小板减少性紫癜是一种因自身免疫机制导致血小板破坏增多、外周血中血小板减少的出血性疾病，分为急性型与慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。
二、病因
（一）免疫异常
机体产生针对血小板的自身抗体，导致血小板在脾脏等部位被过度破坏，急性型多与病毒感染（如风疹、麻疹、水痘等）后引发的免疫反应相关，病毒抗原与血小板膜糖蛋白结合形成抗原抗体复合物，激活免疫系统破坏血小板；慢性型则主要由自身抗体介导的血小板破坏增加所致。
三、临床表现
（一）急性型
起病急骤，常见于儿童，有发热前驱症状，随后出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑，可伴鼻出血、牙龈出血，严重时可有消化道、泌尿道等内脏出血，颅内出血较少见但危及生命。
（二）慢性型
多见于成人，病程迁延，出血症状相对较轻，表现为皮肤散在瘀点、瘀斑，女性可出现月经过多，长期慢性失血可导致贫血。
四、诊断
（一）血常规
血小板计数明显减少，急性型常低于20×10/L，慢性型多在（30~80）×10/L之间，白细胞计数多正常，可有贫血表现。
（二）骨髓穿刺
骨髓巨核细胞数量正常或增多，急性型以幼稚巨核细胞增多为主，慢性型以颗粒型巨核细胞增多为主，且产板型巨核细胞减少，存在成熟障碍。
（三）血小板相关抗体检测
血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgM等）增高，有助于诊断。
五、治疗
（一）一般治疗
急性期需卧床休息，避免外伤，防止出血加重，慢性期注意避免剧烈运动及使用可能影响血小板功能的药物。
（二）药物治疗
常用糖皮质激素，通过抑制自身免疫反应减少血小板破坏，此外还有免疫抑制剂等药物，需根据病情选择。
（三）手术治疗
对于糖皮质激素治疗无效、有脾功能亢进等情况的患者，可考虑脾切除手术。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童急性型
儿童免疫力相对较低，病毒感染是常见诱因，需注意隔离防护，避免再次感染加重病情，同时密切观察出血情况，及时处理可能出现的内脏出血等严重并发症，出血期间需严格限制活动，防止碰撞。
（二）成人慢性型
成人需关注基础疾病对治疗的影响，如合并其他自身免疫性疾病时用药需权衡利弊，同时注意药物副作用，定期监测血常规、肝肾功能等指标，女性患者月经过多可能导致缺铁性贫血，需注意铁剂补充及月经情况的管理。
