慢性肺源性心脏病因支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加引发肺动脉高压致右心室结构或功能改变，病因有支气管肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病，发病机制是肺循环阻力增加致肺动脉高压使右心先代偿肥厚后扩大衰竭，临床表现有原发病表现及右心衰竭表现，检查靠X线、心电图、超声心动图，治疗急性加重期积极控感染、通畅呼吸道、纠正缺氧和二氧化碳潴留、控呼吸和心衰，缓解期注重防治原发病等，特殊人群老年人需密切监测指标、注意用药，儿童少见有相关情况要尽早诊断干预且权衡药物影响优先非药物干预。
一、定义
慢性肺源性心脏病是因支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变引发肺血管阻力增加，进而产生肺动脉高压，致使右心室结构或（和）功能发生改变的心脏病。
二、病因
1.支气管、肺疾病：最为常见的是慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺），此外支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核等也可引发，这类疾病会导致气道狭窄、通气功能障碍，影响肺的正常气体交换。
2.胸廓运动障碍性疾病：如严重的脊柱畸形、脊椎结核等，会限制胸廓活动，影响肺的扩张，造成肺通气不足，长期可引发肺血管重构。
3.肺血管疾病：较少见，如肺小动脉栓塞、原发性肺动脉高压等，可直接导致肺血管阻力增加，引发肺动脉高压。
三、发病机制
肺循环阻力增加是关键环节，会引起肺动脉高压。当肺动脉高压形成后，右心负荷加重，最初右心室会代偿性肥厚，随着病情进展，右心室扩大甚至衰竭。其具体机制涉及缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒等因素对肺血管的持续刺激，导致肺血管收缩、重构，肺血管阻力进一步升高。
四、临床表现
1.原发病表现：存在基础支气管、肺疾病的相应表现，例如慢阻肺患者有长期的咳嗽、咳痰、喘息等症状。
2.右心衰竭表现：呼吸困难会加重，伴有心悸、食欲不振、腹胀、下肢水肿等，体征可见颈静脉怒张、肝大且有压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢凹陷性水肿等。
五、检查方法
1.X线检查：可见肺动脉高压征，如肺动脉段突出、右下肺动脉干扩张等，还可有右心室增大征象。
2.心电图检查：主要表现为右心室肥大、右束支传导阻滞等。
3.超声心动图检查：可发现右心室流出道增宽、右心室内径增大等右心扩大的表现，有助于评估右心室功能。
六、治疗原则
1.急性加重期：积极控制感染，通常根据痰菌培养及药敏结果选用合适抗生素；通畅呼吸道，改善呼吸功能，可采用祛痰、平喘等治疗；纠正缺氧和二氧化碳潴留，一般采用低流量吸氧；控制呼吸和心力衰竭，如合理使用利尿剂、正性肌力药物等。
2.缓解期：注重防治原发病，增强患者免疫功能，避免诱发因素，如戒烟、避免劳累等，以减少急性加重的发生。
七、特殊人群注意事项
1.老年人：常合并多种基础疾病，病情变化较隐匿，需密切监测呼吸、心率、血氧饱和度等指标，用药时需考虑药物相互作用及肝肾功能情况，避免加重脏器负担。
2.儿童：虽相对少见，但若存在先天性肺血管畸形或胸廓发育异常等情况，应尽早明确诊断并干预，治疗时更需权衡药物对儿童生长发育的影响，优先考虑非药物干预措施，如及时纠正导致肺血管病变的原发因素。
