肺动脉高压是静息时平均肺动脉压≥二十五毫米汞柱或运动时≥三十毫米汞柱的病理生理状态，病因有先天性心脏病、结缔组织病、药物毒物、缺氧相关，分类含动脉性、左心疾病相关、肺部疾病和低氧所致、慢性血栓栓塞性及其他原因所致，早期可能无症状，进展后有呼吸困难等表现，诊断靠病史体格检查及心电图、胸片、超声心动图、右心导管检查，治疗包括基础疾病治疗和靶向药物治疗，儿童需关注发育，女性妊娠要评估监测。
肺动脉高压是一种由多种因素引发的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，正常静息状态下肺动脉平均压约为10~20mmHg，当平均肺动脉压静息时≥25mmHg或运动时≥30mmHg则可诊断为肺动脉高压。
病因与分类
病因
先天性心脏病相关：如房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏结构异常，可导致血液分流，进而引发肺动脉高压。
结缔组织病相关：系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病，可通过免疫炎症反应累及肺动脉，诱发肺动脉高压。
药物或毒物相关：某些减肥药、食欲抑制剂等药物，以及长期接触如甲苯二异氰酸酯等毒物，可能损伤肺动脉内皮细胞，促使肺动脉高压形成。
缺氧相关：慢性阻塞性肺疾病、睡眠呼吸暂停低通气综合征等长期缺氧性疾病，可引起肺血管收缩和重构，导致肺动脉高压。
分类
动脉性肺动脉高压：主要累及肺动脉本身的病变，如特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压等。
左心疾病相关肺动脉高压：由左心衰竭、左心瓣膜病等左心系统疾病引起肺静脉压力升高，继而传导至肺动脉，引发肺动脉高压。
肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压：与慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等肺部疾病导致的长期低氧状态相关，肺血管因低氧出现收缩、重构。
慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压：由肺动脉血栓或栓塞反复发作，导致肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。
其他原因所致肺动脉高压：如血液系统疾病（慢性溶血性贫血）、系统性疾病（甲状腺功能亢进）等也可能引发肺动脉高压。
临床表现
早期肺动脉高压可能无特异性症状，随病情进展可出现：
呼吸困难：是最常见的症状，活动后加重，随病情进展静息时也可出现。
乏力：因心输出量减少，组织灌注不足所致。
胸痛：可表现为劳力性胸痛，与右心缺血相关。
晕厥：多在活动时发生，与心输出量突然减少有关。
诊断方法
病史与体格检查：详细询问病史，关注基础疾病、药物接触史等，体格检查可发现肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音等。
辅助检查：
心电图：可出现右心室肥厚、电轴右偏等改变。
胸部X线：可见肺动脉段突出、右心室增大等表现。
超声心动图：是筛查肺动脉高压的重要手段，可估测肺动脉收缩压。
右心导管检查：为诊断肺动脉高压的金标准，能直接测量肺动脉压力、心输出量等指标。
治疗原则
基础疾病治疗：针对如先天性心脏病、结缔组织病等基础疾病进行相应治疗，如先天性心脏病患者可考虑手术修复等。
靶向药物治疗：使用如前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等靶向药物，改善肺动脉高压症状，延缓疾病进展。
特殊人群注意事项
儿童患者：需特别关注生长发育影响，及时评估病情并采取个体化治疗，避免使用可能影响儿童发育的不适当药物。
女性患者：妊娠可能加重肺动脉高压病情，需在孕前充分评估病情，孕期密切监测，必要时采取相应医学措施保障母婴安全。
