脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的罕见原发性恶性肿瘤具侵袭性，好发颅底蝶枕部及骶尾部，颅底者有神经受压表现，骶尾部有疼痛肿块及排便排尿障碍，靠CT、MRI影像学与病理活检诊断，主要手术切除，无法全切术后辅助放疗，儿童手术需谨慎，女性妊娠等需多学科协作，有基础病先控基础病再评估治疗。
一、定义与病理特征
脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的罕见原发性恶性肿瘤，肿瘤细胞呈巢状或条索状排列，常见黏液样基质，病理上具有一定的侵袭性特征。
二、好发部位
主要见于颅底蝶枕部和骶尾部。颅底部位的脊索瘤易压迫周围神经结构，如视神经、动眼神经等，引发头痛、视力障碍等症状；骶尾部脊索瘤则多表现为骶尾部疼痛、可触及肿块及排便、排尿功能障碍等。
三、临床表现
颅底脊索瘤：因肿瘤部位不同可出现相应神经受压表现，如累及鞍区可致视力下降、视野缺损，累及海绵窦可引起眼球运动障碍等。
骶尾部脊索瘤：患者常诉骶尾部持续性疼痛，随病情进展可触及骶尾部肿块，且可能出现排便、排尿功能异常，如便秘、尿失禁等。
四、诊断方法
影像学检查：CT可发现骨质破坏情况，MRI能清晰显示肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系，是重要的术前评估手段。
病理活检：确诊需依靠病理组织学检查，通过获取病变组织进行镜下观察以明确肿瘤性质。
五、治疗方式
手术切除：为主要治疗手段，手术需尽量完整切除肿瘤，但因肿瘤常与重要神经、血管等结构紧密粘连，完全切除难度较大。
放疗：对于无法完全切除的肿瘤，术后可辅助放疗，以控制肿瘤生长，延缓复发。
六、特殊人群考虑
儿童患者：手术需更谨慎评估，因儿童身体发育尚未成熟，手术风险及术后恢复需综合考量，优先考虑对生长发育影响较小的治疗策略。
女性患者：若合并妊娠等特殊情况，需多学科协作制定个体化治疗方案，充分权衡妊娠、肿瘤治疗对母婴的影响。
有基础病史者：如合并高血压、糖尿病等基础病，需先控制基础病，将身体状态调整至相对稳定后再评估手术及其他治疗的可行性，以降低治疗相关风险。
