紫癜性肾炎是儿童期常见由IgA介导的系统性血管炎引发的继发性肾小球疾病,病因包括感染、致敏原,肾外有皮肤紫癜等表现,肾脏有血尿蛋白尿等症状,靠病史表现及实验室检查诊断,治疗有一般、药物、对症支持等方式,多数预后良好少数重症可致慢性肾衰,需定期复查、避免诱因及关注特殊人群情况。
一、定义
紫癜性肾炎是过敏性紫癜(HSP)累及肾脏时出现的临床综合征,是儿童期最常见的继发性肾小球疾病之一,由IgA介导的系统性血管炎引起,主要病理改变为肾小球系膜区IgA沉积伴不同程度的系膜细胞增殖及肾小球炎症。
二、病因
1.感染因素:细菌(如β溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒、EB病毒)、寄生虫感染等可触发免疫反应,导致血管炎进而累及肾脏。2.致敏原:食物(如鱼虾、蛋类)、药物(如抗生素、解热镇痛药)、花粉、尘螨等致敏原可作为抗原刺激机体产生抗体,形成免疫复合物沉积于肾脏引发病变。
三、临床表现
1.肾外表现:皮肤紫癜多首发,常见于下肢及臀部,对称分布;可伴关节肿痛(关节型)、腹痛、便血(腹型)等。2.肾脏表现:多在皮肤紫癜后数天至8周内出现血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,部分患儿可进展为肾病范围蛋白尿、水肿、高血压,严重者可出现肾功能不全。
四、诊断方法
1.病史与临床表现:有典型皮肤紫癜伴肾脏损害表现。2.实验室检查:尿常规可见血尿、蛋白尿;血清IgA可升高;肾活检是确诊金标准,可见肾小球系膜区IgA沉积,伴不同病理类型(如系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等)。
五、治疗原则
1.一般治疗:急性期需卧床休息,避免接触致敏原,积极治疗感染。2.药物治疗:根据病情轻重选择治疗方案,轻者可单用抗组胺药、维生素C等;中重度者需使用糖皮质激素(如泼尼松),病情进展快或激素抵抗者可加用免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等)。3.对症支持:针对水肿、高血压等进行相应处理,如利尿、降压等。
六、预后
多数患儿预后良好,少数重症患儿可进展为慢性肾功能不全。预后与病理类型、蛋白尿程度、高血压及肾功能情况等相关,病理类型为新月体肾炎等重症者预后较差。
七、注意事项
1.定期复查:患儿需定期监测尿常规、肾功能、血压等,以便及时调整治疗方案。2.避免诱因:严格避免接触已知致敏原,注意保暖,预防呼吸道感染,减少疾病复发风险。3.特殊人群关注:儿童患者需特别注意生长发育情况,药物使用需谨慎,优先选择对生长影响较小的治疗方案;育龄期女性患者需评估妊娠风险,病情稳定期方可考虑妊娠,且妊娠过程中需密切监测病情变化。