皮肤性紫癜性肾炎由IgA介导的系统性血管炎致免疫复合物沉积肾小球系膜区引发,有皮肤双下肢对称性紫癜伴瘙痒等表现、肾脏血尿蛋白尿等损害及关节痛腹痛等肾外表现,实验室检尿常规等,肾活检是确诊金标准,治疗分一般卧床休息避过敏原、对症用ACEI等减少蛋白尿及利尿、病情重用糖皮质激素等,多数预后好少数可进展,儿童需防感染等,成人关注基础病,妊娠期需密切监测并谨慎用药。
一、定义与发病机制
皮肤性紫癜性肾炎是过敏性紫癜(HSP)累及肾脏的临床病症,由IgA介导的系统性血管炎引发,免疫复合物沉积于肾小球系膜区,导致肾小球滤过膜损伤,出现血尿、蛋白尿等肾脏损害表现,常伴随皮肤紫癜、关节痛、腹痛等肾外表现。
二、临床表现
1.皮肤表现:多为双下肢对称性分布的紫癜,可伴瘙痒,初起为红色斑丘疹,渐变为棕褐色,可融合成片。
2.肾脏表现:血尿是常见症状,可为镜下血尿或肉眼血尿,伴不同程度蛋白尿,严重者可出现水肿、高血压,甚至肾功能不全。
3.肾外表现:部分患者有关节肿痛(多见于膝、踝关节)、腹痛、黑便等。
三、诊断方法
1.实验室检查:尿常规可见红细胞、蛋白尿,24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿程度;血清IgA水平可能升高;肾功能检查可了解肌酐、尿素氮等指标,评估肾功能。
2.肾活检病理:是确诊金标准,表现为系膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光可见IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区。
四、治疗原则
1.一般治疗:急性期需卧床休息,避免接触过敏原,如食物、药物等。
2.对症治疗:有血尿、蛋白尿者可使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)减少蛋白尿;存在水肿者可适当利尿。
3.药物治疗:病情较重时(如大量蛋白尿、肾功能下降等),可使用糖皮质激素(如泼尼松),必要时联合免疫抑制剂(如环磷酰胺等),但需严格掌握用药指征,关注药物不良反应。
五、预后
多数皮肤性紫癜性肾炎患者预后较好,儿童患者预后优于成人。少数患者可进展为慢性肾功能不全,需长期随访监测肾功能、尿常规等指标。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童免疫力相对较低,需特别注意避免感染诱发病情加重,用药时严格遵循儿科用药原则,避免使用可能肾毒性的药物,定期监测生长发育及肾功能。
2.成人患者:需关注基础疾病对肾功能的影响,如合并高血压、糖尿病等,应积极控制基础病,定期复查尿常规、肾功能,调整治疗方案。
3.妊娠期患者:妊娠可能加重肾脏负担,需密切监测肾功能和尿蛋白情况,在妇产科和肾内科共同指导下谨慎用药,评估妊娠对母婴的风险。