原发性肾病是原发于肾脏本身的肾小球疾病与免疫介导炎症等密切相关有大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症等表现尿常规24小时尿蛋白定量血生化可辅助检查肾活检是明确病理类型金标准治疗分一般治疗和免疫抑制治疗儿童患微小病变型多见糖皮质激素治疗需关注相关问题孕妇需谨慎用药权衡风险老年人治疗需个体化关注药物相互作用及不良反应。
一、定义
原发性肾病是原发于肾脏本身的肾小球疾病，由多种病因引发肾小球滤过膜通透性增加，呈现大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞3.5g）、低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿（多从眼睑、下肢起始）、高脂血症等典型临床表现的肾脏病症。
二、病因机制
其具体病因尚未完全明晰，一般认为与免疫介导的炎症反应密切相关，遗传因素可能参与其中，部分患者发病还可能与感染等诱因有关，免疫复合物沉积于肾小球等导致滤过膜屏障功能受损是关键病理环节。
三、临床表现
1.大量蛋白尿：尿液中蛋白质含量显著增多，尿常规可发现大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量远超正常范围。
2.低蛋白血症：血浆白蛋白水平降低，低于30g/L，可引发机体营养不良等状况。
3.水肿：多起始于眼睑、下肢等部位，病情进展可出现全身水肿，严重时可有胸腔积液、腹腔积液等。
4.高脂血症：血脂水平升高，以高胆固醇血症较为常见。
四、检查诊断
1.尿常规：可见大量蛋白尿、红细胞等，尿蛋白定性多为+++～++++。
2.24小时尿蛋白定量：明确蛋白尿的程度，定量＞3.5g为大量蛋白尿。
3.血生化：白蛋白水平降低，血脂（如胆固醇、甘油三酯等）升高。
4.肾活检病理检查：为明确病理类型的金标准，可分为微小病变型、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等不同病理类型，不同病理类型的肾脏病理形态学表现各异。
五、治疗原则
1.一般治疗：需休息，给予优质低蛋白饮食，水肿明显时限制钠盐摄入。
2.免疫抑制治疗：根据病理类型选择相应药物，如糖皮质激素为常用药物，部分病理类型还需联合免疫抑制剂（如环磷酰胺等），具体药物依据病情及病理结果选用。
六、特殊人群注意事项
儿童：儿童原发性肾病中微小病变型多见，糖皮质激素治疗反应较好，但要关注长期使用激素可能导致的生长发育受影响、感染风险增加等问题，需定期监测生长指标及感染情况。
孕妇：患原发性肾病时需谨慎用药，因部分药物可能对胎儿产生影响，需在医生指导下权衡治疗与妊娠风险，密切监测肾功能及胎儿状况。
老年人：常合并其他基础疾病，治疗时需考量药物相互作用及肾功能变化，治疗方案需更具个体化，密切观察药物不良反应及病情变化。
