紫癜性肾炎新月体3型属急进性肾小球肾炎范畴是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害病理亚型病理见肾小球广泛新月体形成免疫荧光寡免疫复合物沉积发病与抗中性粒细胞胞质抗体密切相关介导炎症损伤肾小球致新月体形成肾功能恶化临床表现有肾脏表现如血尿蛋白尿等全身表现如发热关节痛等诊断靠实验室检查及肾活检病理治疗用强化免疫抑制或血浆置换特殊人群儿童老年女性有不同注意事项预后早期规范治疗可改善生活管理需休息防感染合理饮食等。
一、定义与病理特征
紫癜性肾炎新月体3型属于急进性肾小球肾炎范畴，是抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎肾损害的病理亚型，病理表现为肾小球内广泛新月体形成，免疫荧光检查多无或仅有微量免疫球蛋白及补体沉积，以寡免疫复合物沉积为显著特征。
二、发病机制
与ANCA密切相关，ANCA中的蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）或髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA）介导炎症反应，损伤肾小球毛细血管壁，触发凝血机制，导致肾小球新月体形成，进而引起肾功能急剧恶化。
三、临床表现
1.肾脏表现：患者多出现血尿（肉眼或镜下）、蛋白尿，病情进展迅速者可迅速出现少尿、无尿，肾功能急剧恶化，血肌酐、尿素氮显著升高。
2.全身表现：常伴有发热、乏力、关节痛、皮疹等全身症状，部分患者可累及肺等其他脏器，出现咯血等肺受累表现。
四、诊断要点
1.实验室检查：尿常规示大量血尿、蛋白尿；肾功能检查提示肌酐、尿素氮升高；ANCA检测可见PR3-ANCA或MPO-ANCA阳性。
2.肾活检病理：光镜下可见肾小球广泛新月体形成（新月体占肾小球囊腔50%以上），免疫荧光检查寡免疫复合物沉积，电镜可见肾小球基底膜损伤等改变。
五、治疗原则
1.强化免疫抑制治疗：首选糖皮质激素联合环磷酰胺，通过抑制免疫炎症反应控制病情进展。
2.血浆置换：重症患者可考虑血浆置换，清除血液中致病性ANCA及免疫复合物，缓解病情。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：使用激素及环磷酰胺时需密切关注对生长发育的影响，谨慎评估药物利弊，优先考虑非药物干预措施，避免低龄儿童滥用相关药物。
老年患者：需重点关注药物对肝肾功能的影响，监测不良反应，根据肝肾功能调整治疗方案。
女性患者：妊娠相关治疗需谨慎调整，充分评估药物对胎儿的潜在风险，综合权衡母儿健康状况制定个体化方案。
七、预后与生活管理
预后：病情较重，若未及时规范治疗，肾功能恶化进展快，预后差；早期诊断并规范治疗可改善预后。
生活管理：患者需注意休息，避免感染，保持合理饮食，控制血压，定期监测肾功能、尿常规及ANCA等指标，遵循医嘱规范治疗。
