紫癜性肾炎按WHO儿童原发性肾小球疾病病理分类标准分为微小病变型(光镜基本正常、免疫荧光无或微量沉积、预后较好)、系膜增生型(光镜系膜细胞和基质轻度增生、免疫荧光系膜区有IgA沉积、分Ⅱa和Ⅱb型、预后较好但需监测)、局灶节段性增生或硬化型(光镜部分肾小球局灶节段性病变、免疫荧光相关沉积、预后稍差需关注儿童生长发育)、弥漫性系膜增生或硬化型(多数肾小球受累、免疫荧光广泛沉积、病情重治疗难度大需积极治疗延缓恶化)、膜性增生型(光镜基底膜增厚等、免疫荧光相关沉积、预后差需长期密切随访关注儿童生长发育),临床医生据病理分类制定个体化诊疗方案并考虑患者年龄等因素如儿童生长发育与肾脏病变相互影响、成年注意生活方式避免劳累感染等改善预后。
一、Ⅰ型:微小病变型
光镜下肾小球基本正常,免疫荧光检查无或仅有微量免疫球蛋白沉积,此型临床预后相对较好,儿童患者中该类型可能表现为较为轻微的肾脏损伤,对治疗反应通常较好。
二、Ⅱ型:系膜增生型
光镜下可见肾小球系膜细胞和基质轻度增生,免疫荧光可见系膜区有IgA沉积,依据增生程度细分为Ⅱa(轻度)、Ⅱb(中度)。轻度增生的Ⅱa型对治疗反应较好,中度增生的Ⅱb型病情相对稍重,但经规范治疗仍可获得较好预后,儿童患者中此型较常见,需密切监测肾脏功能变化。
三、Ⅲ型:局灶节段性增生或硬化型
光镜下可见部分肾小球出现局灶节段性系膜细胞增生及基质增多、毛细血管襻闭塞、节段性硬化等,免疫荧光显示系膜区及毛细血管襻有IgA沉积,此型预后较Ⅱ型稍差,成年患者中该型可能进展相对较快,儿童患者需注意生长发育过程中肾脏功能的变化,及时调整治疗方案。
四、Ⅳ型:弥漫性系膜增生或硬化型
光镜下多数肾小球受累,呈弥漫性系膜细胞增生和基质增多,可伴有不同程度的肾小球硬化,免疫荧光见系膜区及毛细血管襻有广泛IgA沉积,此型病情相对较重,肾脏损伤范围较广,治疗难度相对较大,无论是儿童还是成年患者,都需积极治疗以延缓肾功能恶化。
五、Ⅴ型:膜性增生型
光镜下可见肾小球基底膜增厚、系膜细胞和基质重度增生,呈双轨征等改变,免疫荧光见系膜区及毛细血管襻有IgA沉积,此型预后相对较差,患者肾脏病变较为严重,需长期密切随访,关注肾功能及尿蛋白等指标变化,儿童患者在生长发育阶段更要注重保护肾脏功能,避免加重肾脏损伤的因素。不同病理类型的紫癜性肾炎在治疗和预后上存在差异,临床医生会根据病理分类制定个体化诊疗方案,同时要充分考虑患者年龄、生活方式等因素,如儿童患者需关注生长发育与肾脏病变的相互影响,成年患者要注意生活方式对病情的影响,避免劳累、预防感染等以改善预后。