脂肪肉瘤是起源于脂肪细胞及向脂肪细胞分化间叶细胞的成人常见恶性软组织肉瘤,各年龄段均可发病,病理分型有分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形性型,临床表现有局部肿块、压迫及转移症状,诊断靠影像学和病理活检,治疗包括手术、放疗、化疗。
一、发病情况
年龄与性别:各年龄段均可发病,但多见于中老年人,男性发病率略高于女性。
生活方式相关:目前确切的与生活方式相关的明确致病因素尚不十分清晰,但长期接触某些化学物质等可能增加患病风险,不过这方面的具体关联还需更多深入研究来明确。
病史影响:有部分罕见的遗传综合征患者可能有较高的脂肪肉瘤发病倾向,比如某些特定基因变异相关的遗传性疾病患者,相对普通人群更容易患上脂肪肉瘤。
二、病理分型
分化良好型脂肪肉瘤:肿瘤细胞分化程度相对较高,瘤细胞似正常脂肪细胞,但有不同程度的异型性,生长较为缓慢。
黏液样型脂肪肉瘤:肿瘤由星形成纤维细胞和分支状血管网构成,间质内有大量黏液样基质,预后相对分化良好型稍差,但比多形性脂肪肉瘤等相对好些。
圆细胞型脂肪肉瘤:瘤细胞为圆形或卵圆形,呈实性巢状或片状分布,恶性程度较高,容易复发和转移。
多形性脂肪肉瘤:瘤细胞形态多样,有明显的异型性,恶性程度高,预后较差。
三、临床表现
局部肿块:好发于下肢(如大腿、臀部)、腹膜后、腹膜后等部位,表现为逐渐增大的无痛性肿块,肿块大小不一,小的可能几厘米,大的可占据身体较大范围。
压迫症状:当肿瘤生长在深部组织如腹膜后时,可能压迫周围组织器官,引起相应的压迫症状,比如压迫肠道可导致腹痛、肠梗阻等表现,压迫泌尿系统可出现排尿困难等症状。
转移表现:晚期可能发生转移,转移到肺部可出现咳嗽、咯血等症状,转移到骨骼可出现骨痛等表现。
四、诊断方法
影像学检查:
超声检查:可初步判断肿块的部位、大小、形态及内部回声等情况,有助于初步筛查。
CT检查:能清晰显示肿瘤的位置、大小、与周围组织的关系,还可发现有无远处转移等情况,对诊断和分期有重要价值。
磁共振成像(MRI):对软组织的分辨率更高,能更准确地判断肿瘤的范围和性质,有助于脂肪肉瘤的诊断及与其他疾病的鉴别。
病理活检:是确诊脂肪肉瘤的金标准,通过手术切除部分肿瘤组织或穿刺获取组织进行病理检查,显微镜下观察肿瘤细胞的形态、结构等特征以明确诊断及分型。
五、治疗原则
手术治疗:是脂肪肉瘤的主要治疗手段,尽可能完整地切除肿瘤,对于早期局限的脂肪肉瘤,完整切除有望达到较好的预后效果。
放疗:对于一些切除不彻底的肿瘤或晚期无法手术的患者,放疗可作为辅助治疗手段,起到抑制肿瘤细胞生长的作用。
化疗:多用于晚期或复发转移的脂肪肉瘤患者,通过使用化疗药物来杀灭肿瘤细胞,不过不同病理分型对化疗的敏感程度有所不同。