IgA肾病是常见原发性肾小球疾病以肾小球系膜区免疫球蛋白A沉积为特征,病因包括遗传及感染等,临床表现有反复发作性血尿、不同程度蛋白尿等,肾活检病理检查为确诊金标准,治疗分一般及药物治疗,预后受病理等因素影响,儿童、育龄期女性、老年患者有相应注意事项。
一、定义
IgA肾病是常见原发性肾小球疾病,以肾小球系膜区免疫球蛋白A(IgA)沉积为特征,主要临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴不同程度蛋白尿,部分患者可进展为慢性肾衰竭。
二、病因
1.遗传因素:部分患者存在遗传易感性,家族中若有IgA肾病患者,其他成员患病风险可能增加。2.感染因素:呼吸道、胃肠道等感染常为诱发或加重因素,病原体感染后机体产生免疫反应,形成IgA免疫复合物沉积于肾小球系膜区。
三、临床表现
1.血尿:多为反复发作性肉眼血尿,常在上呼吸道感染后1-3天内出现,持续数小时至数天;也可表现为镜下血尿,持续或间歇出现。2.蛋白尿:程度不等,可为少量蛋白尿至大量蛋白尿,大量蛋白尿者需警惕肾病综合征表现。3.其他:部分患者出现高血压、肾功能减退,晚期可发展为慢性肾衰竭相关表现,如水肿、乏力、贫血等。
四、诊断
1.肾活检病理检查:是确诊金标准,光镜下可见肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多,免疫荧光可见系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积。2.实验室检查:尿常规可见血尿、蛋白尿;肾功能检查可出现肌酐升高、肾小球滤过率下降等;血清IgA水平部分患者可升高。
五、治疗
1.一般治疗:注意休息,避免劳累、感染等诱发因素,有高血压者需限制钠盐摄入。2.药物治疗:-蛋白尿、高血压患者:首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),可降低蛋白尿、控制血压。-病情较重者:如大量蛋白尿、肾功能进行性下降,可能需使用糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等)治疗,但具体用药需根据病情个体化制定。
六、预后
1.影响预后因素:病理类型较轻、蛋白尿少、年龄较轻者预后相对较好;病理类型重、大量蛋白尿、肾功能进行性减退者预后较差,可进展为慢性肾衰竭。2.长期管理:需定期监测尿常规、肾功能、血压等指标,长期随访评估病情变化,调整治疗方案。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需密切监测肾功能,避免使用可能损害肾脏的药物,如某些抗生素等,定期评估生长发育情况,因儿童处于生长阶段,治疗需兼顾肾功能保护与正常生长需求。2.育龄期女性患者:妊娠前需评估肾功能,妊娠过程中密切监测血压、蛋白尿及肾功能变化,谨慎使用可能影响肾功能的药物,分娩后需继续随访肾脏情况。3.老年患者:常合并其他基础疾病(如高血压、糖尿病等),治疗时需注意药物相互作用,避免加重肾脏负担,用药需更谨慎,需综合评估全身状况后制定个体化治疗方案。



