肾病综合征分为原发性继发性和遗传性原发性由肾脏本身病变及自身免疫紊乱相关有微小病变型局灶节段性肾小球硬化膜性肾病等具体病变;继发性中糖尿病肾病与长期高血糖致微血管病变相关系统性红斑狼疮性肾炎是自身免疫病肾损害过敏性紫癜性肾炎由过敏反应累及肾脏感染相关性肾病由感染引发免疫复合物沉积;遗传性相对少见与特定基因突变有关有家族遗传史。
一、原发性肾病综合征
原发性肾病综合征是由肾脏本身的病变直接引起,其发病机制多与自身免疫紊乱相关。例如微小病变型肾病,主要是肾小球足细胞的结构和功能异常,导致肾小球滤过膜通透性显著增加,大量蛋白质从尿液中丢失;局灶节段性肾小球硬化则是部分肾小球出现节段性硬化病变,影响滤过功能;膜性肾病是肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积,引发炎症反应,破坏滤过膜的屏障功能,进而产生大量蛋白尿等肾病综合征表现,此类原发性病变的具体启动因素可能涉及遗传易感性与环境因素共同作用,如某些基因多态性可能增加患原发性肾病综合征的风险,但具体基因位点及作用机制仍在持续研究中。
二、继发性肾病综合征
(一)糖尿病肾病
与长期高血糖状态密切相关,高血糖可导致肾小球微血管病变,引起肾小球基底膜增厚、系膜区基质增生等病理改变,逐步影响肾小球的滤过功能,最终发展为肾病综合征。病程较长的糖尿病患者,若血糖控制不佳,发生糖尿病肾病的风险显著升高,这是糖尿病常见的微血管并发症之一。
(二)系统性红斑狼疮性肾炎
属于自身免疫性疾病相关的肾损害,系统性红斑狼疮患者体内产生大量自身抗体,这些抗体形成免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中,引发炎症反应,导致肾小球滤过膜损伤,出现蛋白尿、水肿等肾病综合征表现,女性患者相对更易罹患,可能与女性激素等因素对自身免疫调节的影响有关。
(三)过敏性紫癜性肾炎
由过敏性紫癜引起,机体对某些过敏原(如食物、药物、感染等)产生过敏反应,形成血管炎,累及肾脏时导致肾小球及肾间质受损,影响滤过功能,出现蛋白尿等肾病综合征特征,儿童及青少年相对多见,发病前多有明确的过敏诱因暴露史。
(四)感染相关性肾病
例如乙型肝炎病毒相关肾炎,乙肝病毒感染后,病毒抗原与相应抗体形成复合物,沉积于肾小球,引起肾脏炎症损伤;其他如丙型肝炎病毒等感染也可能通过类似的免疫复合物沉积机制导致肾脏病变,进而引发肾病综合征,感染因素作为诱因在这类继发性肾病综合征中起到关键作用。
三、遗传性肾病综合征
遗传性肾病综合征相对少见,如先天性肾病综合征(芬兰型)与特定基因突变有关,遗传因素从胎儿时期就影响肾脏的发育和结构功能,导致出生后较早出现肾病综合征表现,此类患者往往有家族遗传史,基因检测可发现相关致病基因位点异常,其发病直接由遗传物质的缺陷所决定,遗传方式多为常染色体隐性遗传等,具体基因缺陷导致肾脏细胞功能异常,引发滤过膜障碍和蛋白尿等肾病综合征表现。