依据国际儿童肾脏病学会与世界卫生组织制定的病理分型标准,Ⅰ型为微小病变型光镜下肾小球形态基本正常仅免疫荧光见系膜区有IgA为主沉积相对较轻预后较好;Ⅱ型是系膜增生型光镜可见系膜细胞和基质轻度增生免疫荧光系膜区有IgA为主沉积需定期监测尿蛋白等;Ⅲ型是系膜增生伴局灶节段性增生/硬化光镜除系膜增生外有<50%肾小球局灶节段性病变需密切监测肾功能等;Ⅳ型是系膜增生伴弥漫节段性增生/硬化光镜>50%肾小球有局灶节段性病变需更积极监测评估;Ⅴ型是膜增生型光镜见系膜细胞和基质重度增生毛细血管壁增厚呈双轨征等病变严重预后相对较差需密切关注肾功能恶化情况。
一、依据国际儿童肾脏病学会(ISKDC)与世界卫生组织(WHO)制定的病理分型标准分类
1.Ⅰ型:微小病变型
光镜下肾小球形态基本正常,仅免疫荧光可见系膜区有IgA为主的沉积。此型相对较轻,预后通常较好,病理改变对肾小球滤过功能等影响较小。在儿童患者中,若为微小病变型紫癜性肾炎,需留意病情复发情况,因其可能因感染等诱因再次发作,但肾脏损伤程度一般有限。
2.Ⅱ型:系膜增生型
光镜下可见系膜细胞和基质有轻度增生表现,免疫荧光显示系膜区存在以IgA为主的沉积。该型病理改变处于较轻微的系膜增生阶段,肾脏功能受影响相对局限,临床症状可能相对不显著,但仍需定期监测尿蛋白等指标变化,防止病情进展。对于不同年龄患者,儿童可能因生长发育特点,需更关注长期肾脏功能维护;成人则要注意生活方式对病情的影响,如避免过度劳累等。
3.Ⅲ型:系膜增生伴局灶节段性增生/硬化
光镜下除系膜增生外,可见<50%的肾小球出现局灶节段性增生、硬化、粘连、玻璃样变等病理改变,免疫荧光表现同Ⅱ型,即系膜区有IgA为主沉积。此型病情较Ⅱ型有所进展,局灶节段性病变可能逐渐影响部分肾小球功能,需密切监测肾功能等指标,根据病情严重程度评估是否需要干预治疗。在特殊人群中,如儿童患者,要考虑其生长发育过程中肾脏的代偿能力变化;成人则需注意基础疾病对病情的叠加影响。
4.Ⅳ型:系膜增生伴弥漫节段性增生/硬化
光镜下>50%的肾小球出现局灶节段性病变,可伴有新月体形成,免疫荧光表现同Ⅱ型。该型病理改变较Ⅲ型更为广泛和严重,肾脏功能受损风险增加,病情进展可能性较高,需要更积极的监测与评估。对于儿童患者,由于其肾脏处于发育阶段,弥漫节段性病变可能对肾脏结构和功能发育产生更明显影响,需加强随访;成人患者则要关注全身状况对肾脏病变的影响,如血压、血糖等控制情况。
5.Ⅴ型:膜增生型
光镜下可见系膜细胞和基质重度增生,毛细血管壁增厚,呈现双轨征等典型膜增生性肾炎表现,免疫荧光示系膜区及毛细血管壁有IgA沉积。此型病理改变较为严重,肾脏病变进展较快,预后相对较差,需要密切关注肾功能恶化情况,及时采取相应医疗措施。在特殊人群中,儿童患者的生长发育可能因严重肾脏病变受到影响,成人患者则需注重综合管理,包括生活方式调整、基础疾病控制等多方面来延缓病情进展。