肾脏临床表现分为孤立性血尿型(单纯肾小球源性血尿等)、孤立性蛋白尿型(以蛋白尿为主等)、血尿和蛋白尿型(同时有血尿蛋白尿等)、急性肾炎型(类似急性肾小球肾炎表现等)、肾病综合征型(大量蛋白尿等)、急进性肾炎型(病情进展迅速等)、慢性肾炎型(病程迁延等),病理分型为Lee氏分级的Ⅰ级(微小病变等)、Ⅱ级(系膜增生等)、Ⅲ级(分Ⅲa、Ⅲb)、Ⅳ级(系膜增生伴新月体形成等)、Ⅴ级(系膜增生伴大部分肾小球新月体形成等),诊疗需结合患者具体情况制定个体化方案并考虑年龄等因素,不同病理分型紫癜性肾炎治疗策略有差异。
一、临床表现分型
1.孤立性血尿型:主要表现为单纯的肾小球源性血尿,不伴有蛋白尿等其他明显异常,尿液检查可见红细胞增多,多形性红细胞为主,肾功能通常无明显损害。
2.孤立性蛋白尿型:以蛋白尿为主要表现,尿蛋白定量一般小于1g/24h,无血尿或血尿极轻微,肾功能大多正常。
3.血尿和蛋白尿型:同时存在血尿与蛋白尿,尿蛋白定量多在1~3.5g/24h之间,红细胞形态以多形性为主,部分患者可能伴有不同程度的水肿等表现。
4.急性肾炎型:临床表现类似急性肾小球肾炎,有血尿、蛋白尿、水肿、高血压,部分患者可出现一过性肾功能不全,镜下可见肾小球毛细血管内增生等病理改变。
5.肾病综合征型:大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/24h)、低蛋白血症(血清白蛋白≤30g/L)、水肿,可伴有高脂血症,病理上多有较明显的肾小球病变,如系膜增生明显或伴有新月体形成等。
6.急进性肾炎型:病情进展迅速,短期内出现少尿或无尿,肾功能急剧恶化,病理上可见较多肾小球新月体形成(通常>50%),预后相对较差。
7.慢性肾炎型:病程迁延,超过3个月,表现为不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压,肾功能逐渐减退,病理上多有肾小球硬化、间质纤维化等慢性病变表现。
二、肾脏病理分型(Lee氏分级法)
1.Ⅰ级:微小病变,光镜下肾小球正常,免疫荧光无或有少量免疫球蛋白沉积。
2.Ⅱ级:系膜增生,光镜下可见系膜细胞和系膜基质轻度增生,免疫荧光可见系膜区有免疫球蛋白及补体沉积。
3.Ⅲ级
Ⅲa:局灶节段轻度增生,光镜下为局灶节段性肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生,范围<50%肾小球。
Ⅲb:局灶节段中度增生,光镜下局灶节段性肾小球系膜细胞和系膜基质中度增生,范围≥50%肾小球但<75%。
4.Ⅳ级:系膜增生伴40%~50%肾小球新月体形成,光镜下可见较多肾小球有新月体形成,系膜细胞和基质增生明显。
5.Ⅴ级:系膜增生伴50%以上肾小球新月体形成,光镜下大部分肾小球存在新月体,病情相对较重,预后可能较差。
不同分型在临床诊疗中需结合患者具体情况制定个体化治疗方案,同时要充分考虑患者年龄、病史等因素,如儿童患者在处理时需遵循儿科安全护理原则,对于不同病理分型的紫癜性肾炎,治疗策略会有所差异,如肾病综合征型可能需要使用免疫抑制剂等药物,而对于急进性肾炎型则多需采取强化治疗措施。