儿童肾病是多种因素引发的肾小球疾病核心特征为滤过膜通透性异常致大量蛋白尿等综合征分为原发性(主要占比80%-90%免疫因素不明)、继发性(由其他系统性疾病继发累及肾脏)、先天性(罕见与遗传有关)典型表现有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿肾炎型伴血尿、高血压等诊疗需尿常规等检查原发性肾综以激素为基础治继发治原发病先天个体化治疗儿童期要监测生长营养休息防感染饮食优质蛋白低盐遵医嘱复诊。
一、定义
儿童肾病是一组由多种因素引发的肾小球疾病,其核心特征为肾小球滤过膜通透性异常增高,致使大量血浆蛋白从尿液中丢失,进而呈现出大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿等临床综合征。
二、病因分类
(一)原发性肾病
此为儿童肾病的主要类型,约占儿童肾病的80%-90%,发病机制多与免疫因素相关,具体病因尚不明确,可能是机体免疫紊乱后攻击肾小球滤过膜,破坏其正常屏障功能,使得蛋白漏出增加。
(二)继发性肾病
由其他系统性疾病继发引起,例如过敏性紫癜可导致紫癜性肾炎,系统性红斑狼疮可引发狼疮性肾炎等,这些基础疾病会累及肾脏,破坏肾小球结构与功能,从而引发肾病表现。
(三)先天性肾病
较为罕见,多与遗传因素有关,胎儿在宫内时肾脏发育就存在遗传缺陷,出生后很快出现肾病相关表现。
三、临床表现
(一)典型表现
1.大量蛋白尿:尿蛋白定量检测结果超过50mg/(kg·d),尿常规检查可发现尿蛋白呈阳性,尿中泡沫增多且长时间不易消散。
2.低蛋白血症:血浆白蛋白水平低于30g/L,患儿可出现面色苍白、营养不良等表现。
3.高脂血症:血液中胆固醇、甘油三酯等脂质成分升高,这与蛋白丢失后机体代偿性脂代谢紊乱有关。
4.水肿:常为首发症状,多从眼睑、颜面开始,逐渐蔓延至下肢、全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。
(二)伴随表现
肾炎型肾病患儿可能伴有血尿(2周内3次离心尿检查红细胞≥10个/高倍视野)、高血压(学龄儿童血压≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg)、肾功能不全、补体C3降低等表现。
四、诊疗要点
(一)检查项目
需进行尿常规、24小时尿蛋白定量、血浆白蛋白、血脂、肾功能、补体C3、抗核抗体等检查,以明确诊断及病情严重程度,还可能需要进行肾穿刺活检(对于原发性肾病综合征中肾炎型肾病或激素耐药等情况),来明确病理类型,指导治疗。
(二)治疗原则
原发性肾病综合征以糖皮质激素为基础治疗,对于单纯型肾病多数对糖皮质激素敏感,而肾炎型肾病可能需要联合免疫抑制剂等治疗;继发性肾病需积极治疗原发病,同时针对肾病表现进行相应处理;先天性肾病治疗较为困难,需根据具体遗传类型等进行个体化治疗。
五、特殊人群(儿童)注意事项
儿童正处于生长发育阶段,肾病可能影响其营养摄入、生长激素分泌等,因此要密切监测儿童的身高、体重、营养状况等。生活中要注意休息,避免剧烈运动,预防呼吸道、皮肤等部位感染,因为感染可能诱发肾病复发或加重病情。饮食上保证优质蛋白摄入(如鸡蛋、牛奶、瘦肉等),但要根据肾功能情况适当调整蛋白摄入量,同时注意低盐饮食,避免水肿加重。要遵医嘱定期复诊,监测尿常规、肾功能、电解质等指标,及时调整治疗方案。