儿童紫癜性肾炎需综合患儿年龄、紫癜出现与肾炎发生时间关系、临床表现及肾脏病理等多项检查结果分型,基于肾脏病理改变有微小病变型(光镜基本正常电镜有足突融合等轻微改变免疫荧光无明显免疫复合物沉积相对轻)、系膜增生型(光镜系膜细胞和基质增生免疫荧光以IgA为主沉积于系膜区是儿童常见类型之一)、局灶节段性肾小球硬化型(肾小球局灶节段性硬化部分毛细血管袢塌陷系膜基质增多病情进展可能较快)、膜增生性肾小球肾炎型(光镜系膜细胞和基质重度增生插入基底膜和内皮细胞间形成双轨征等改变病理复杂预后可能较差)、膜性肾病型(光镜肾小球基底膜弥漫性增厚免疫荧光IgG和C3颗粒样沉积临床较少见);基于临床表现有孤立性血尿型(仅表现肾小球源性血尿无其他明显异常需结合病理明确)、孤立性蛋白尿型(主要表现单纯蛋白尿无明显血尿等需综合判断)、血尿和蛋白尿型(同时存在肾小球源性血尿和蛋白尿常见病情程度个体差异)、肾病综合征型(表现大量蛋白尿低蛋白血症水肿和高脂血症肾脏损伤相对较重需积极干预)、急进性肾炎型(病情进展迅速短期内肾功能急剧恶化病理多有较多新月体形成需紧急处理),不同分型治疗策略和预后转归有差异临床医生依此制定个体化诊疗方案并充分考虑儿童生理特点保障安全性和有效性。
一、基于肾脏病理改变的分型
1.微小病变型:光镜下肾小球基本正常,电镜下可见上皮细胞足突融合等轻微改变,免疫荧光多无明显免疫复合物沉积,此型相对病理改变较轻。
2.系膜增生型:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生,免疫荧光可见以IgA为主的免疫球蛋白沉积于系膜区,是儿童紫癜性肾炎较常见的病理类型之一。
3.局灶节段性肾小球硬化型:表现为肾小球局灶节段性的硬化改变,部分肾小球毛细血管袢塌陷,系膜基质增多,病情进展可能相对较快。
4.膜增生性肾小球肾炎型:光镜下可见肾小球系膜细胞和基质重度增生,插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,形成双轨征等改变,病理改变相对复杂且预后可能相对较差。
5.膜性肾病型:光镜下可见肾小球基底膜弥漫性增厚,免疫荧光可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球基底膜沉积,临床相对较少见。
二、基于临床表现的分型
1.孤立性血尿型:仅表现为肾小球源性血尿,不伴有蛋白尿等其他明显异常,需结合肾脏病理等进一步明确具体情况。
2.孤立性蛋白尿型:主要表现为单纯的蛋白尿,尿中蛋白含量异常增多,但无明显血尿等其他表现,同样要结合病理等综合判断。
3.血尿和蛋白尿型:同时存在肾小球源性血尿和蛋白尿,是较为常见的临床表现类型,病情程度可能因个体差异而异。
4.肾病综合征型:表现为大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)、低蛋白血症、水肿和高脂血症等,此型提示肾脏损伤相对较重,需积极干预。
5.急进性肾炎型:病情进展迅速,短期内出现肾功能急剧恶化,表现为少尿或无尿、血尿、蛋白尿、水肿等,病理上多有较多新月体形成,临床需紧急处理。
在判断儿童紫癜性肾炎分型时,需综合患儿年龄、紫癜出现与肾炎发生的时间关系、临床表现以及肾脏病理等多项检查结果,不同分型在治疗策略和预后转归上存在差异,临床医生会依据具体分型制定个体化的诊疗方案,同时充分考虑儿童的生理特点等因素以保障诊疗的安全性和有效性。