紫癜性肾炎Ⅲ-a属局灶节段性增生性肾小球肾炎病理亚型,光镜见部分肾小球节段性病变免疫荧光多有IgA为主免疫复合物沉积,临床表现有血尿、蛋白尿及可能血压升高等,诊断靠肾活检病理检查、尿液及肾功能检查,治疗包括一般治疗和药物治疗,预后与病变等相关需定期随访,儿童患者需注意药物安全及生长发育,成人患者要控制基础病等。
一、病理特征
紫癜性肾炎III-a属于局灶节段性增生性肾小球肾炎的病理亚型,其特征为小于50%的肾小球出现局灶节段性的系膜细胞增生及不同程度的内皮细胞增生等病变,光镜下可见部分肾小球出现节段性的毛细血管袢增生性改变,免疫荧光多可见IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区等部位。
二、临床表现
1.血尿:患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,镜下血尿表现为尿液中红细胞增多,肉眼血尿则可见尿液呈洗肉水样等外观,血尿的出现与肾小球基底膜受损、红细胞漏出有关。
2.蛋白尿:尿中可检测到蛋白质,轻者尿蛋白定量轻度升高,重者可出现大量蛋白尿,进而可能导致低蛋白血症等相关表现,如水肿等。
3.其他表现:部分患者可能伴有血压轻度升高,儿童患者需关注生长发育情况,成人则需留意是否存在基础疾病对病情的影响,如合并高血压、糖尿病等可能加重肾脏损伤。
三、诊断方法
1.肾活检病理检查:是确诊紫癜性肾炎III-a的金标准,通过肾穿刺获取肾组织,进行光镜、免疫荧光及电镜检查,明确肾小球病理改变情况,尤其可清晰判断病变的节段性、增生程度等特征以确定为III-a亚型。
2.尿液检查:尿常规可发现红细胞、蛋白尿等异常,24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿程度。
3.肾功能检查:血肌酐、尿素氮等指标可反映肾功能情况,早期可能无明显异常,病情进展时可出现异常升高。
四、治疗原则
1.一般治疗:注意休息,避免劳累,儿童患者需保证充足营养摄入以支持生长发育,成人应保持健康生活方式,避免加重肾脏负担的因素,如控制血压、血糖等基础疾病。
2.药物治疗:根据病情可能使用糖皮质激素等药物,糖皮质激素可抑制免疫炎症反应,减轻肾小球的炎症损伤,但需严格遵循医疗规范用药,考虑患者个体差异,尤其儿童患者要权衡药物风险与获益。
五、预后及随访
1.预后:紫癜性肾炎III-a的预后与病变程度、治疗反应等相关,部分患者经规范治疗后病情可得到控制,肾功能维持稳定;但也有部分患者可能病情进展,需密切关注。儿童患者的预后还需考虑生长发育过程中肾脏的修复及潜在风险。
2.随访:定期进行尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能等检查,监测病情变化,儿童患者要关注生长发育指标与肾脏功能的关联,成人则需关注基础疾病对肾脏的长期影响,一般建议每3-6个月进行一次相关检查评估。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需特别注意药物使用的安全性,避免使用可能对肾脏有损害的药物,在糖皮质激素使用时要严格遵循儿科用药原则,密切观察药物不良反应,同时关注其生长发育情况,定期评估肾脏功能与生长发育指标的协调性,保证营养均衡以支持肾脏修复及身体发育。
2.成人患者:若合并高血压、糖尿病等基础疾病,要积极控制基础病,严格管理血压、血糖水平,以降低对肾脏的进一步损伤风险,在药物治疗过程中要定期监测药物对肾脏功能的影响及基础疾病的控制情况,保持健康的生活方式,如合理饮食、适量运动等。