新月体形成型紫癜性肾炎属紫癜性肾炎严重亚型,病理有大量新月体等,临床表现含过敏性紫癜及肾脏受累表现,实验室检查尿常规有异常、肾活检是金标准,治疗有基础及药物治疗,特殊人群儿童需关注生长、成年要考虑基础病,预后不佳需密切随访监测相关指标以调整治疗。
一、定义与病理特征
新月体形成型紫癜性肾炎是紫癜性肾炎中较为严重的亚型,病理表现为肾小球内出现大量新月体,主要由增生的肾小球囊壁层上皮细胞和单核巨噬细胞等构成,占据肾小球囊腔的50%以上,这会导致肾小球滤过功能受损,进而影响肾脏的正常生理功能。其发病多与免疫复合物沉积引发的炎症反应相关,免疫复合物在肾小球内沉积激活补体等免疫通路,诱导炎症细胞浸润和新月体形成。
二、诊断要点
(一)临床表现
患者多有过敏性紫癜的相关表现,如皮肤紫癜、关节痛、腹痛等,同时伴有肾脏受累表现,如血尿(可呈肉眼血尿或镜下血尿)、蛋白尿,病情严重时可出现水肿、高血压等,部分患者短期内肾功能可快速恶化。
(二)实验室检查
1.尿常规:可见大量红细胞、蛋白尿,尿沉渣中可发现变形红细胞,蛋白尿程度可从轻度到重度不等。
2.肾活检病理检查:是确诊的金标准,光镜下可见肾小球毛细血管袢有大量新月体形成,免疫荧光检查可见IgA为主的免疫复合物沉积,电镜下可见电子致密物沉积等特征性改变。
三、治疗原则
(一)基础治疗
强调休息,避免劳累、感染等加重病情的诱因。感染是常见的诱发因素,因此需注意预防呼吸道、消化道等部位感染。饮食上采用低盐、优质低蛋白饮食,以减轻肾脏负担,优质蛋白如鸡蛋、牛奶等,可在保证营养的同时减少肾脏滤过废物的负担。
(二)药物治疗
1.糖皮质激素:作为常用药物,具有抑制免疫炎症反应的作用,可减轻肾小球的炎症损伤,常用药物如泼尼松等,通过调节机体免疫状态来控制新月体形成相关的炎症过程。
2.免疫抑制剂:对于病情较重、单用糖皮质激素效果不佳的患者,可联合使用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,环磷酰胺可抑制免疫细胞的增殖和功能,进一步抑制免疫炎症反应,延缓新月体形成的进展,但使用时需考虑其可能带来的不良反应,如骨髓抑制、感染风险增加等。
四、特殊人群考虑
(一)儿童患者
儿童处于生长发育阶段,在治疗中需特别关注药物对生长的影响。糖皮质激素长期使用可能影响儿童的生长发育,如身高增长受抑制等,因此在使用时需权衡治疗获益与生长发育风险,密切监测儿童的生长指标,如身高、体重等,并根据病情调整治疗方案,可考虑选用对生长影响相对较小的治疗方案。同时,儿童患者的依从性可能较差,需加强护理和家长的教育,确保治疗的顺利进行。
(二)成年患者
成年患者需考虑其基础健康状况和合并症,如有高血压、糖尿病等合并症时,需同时控制这些基础疾病,因为高血压会加重肾脏的负担,不利于新月体形成型紫癜性肾炎的病情控制;糖尿病也可能影响肾脏的微循环等,进而影响肾脏功能。在药物选择上要综合考虑药物与基础疾病用药的相互作用,避免药物之间的不良相互影响。
五、预后及随访
新月体形成型紫癜性肾炎预后相对不佳,部分患者可进展为肾衰竭,需要肾脏替代治疗。因此需密切随访,定期监测肾功能(如血肌酐、尿素氮等指标)、尿常规、血压等情况,根据病情变化及时调整治疗方案。一般建议患者每1-3个月进行一次肾功能和尿常规等检查,以便早期发现病情变化,采取相应的干预措施,改善患者的预后,提高生活质量。