肾小球疾病临床表现分七型,孤立性血尿型单纯血尿无或轻蛋白尿、病理多轻度系膜增生;孤立性蛋白尿型以蛋白尿为主定量<2g/24h、病理可能轻微或轻度系膜增生;血尿和蛋白尿型兼具血尿蛋白尿定量1-3.5g/24h、病理多系膜增生或局灶节段性病变;急性肾炎型似急性肾炎有血尿蛋白尿水肿高血压等、病理多局灶节段或弥漫性增生;肾病综合征型有大量蛋白尿低蛋白血症等、病理多系膜增生伴明显病变;急进性肾炎型病情进展快有少尿无尿肾功能恶化、病理多弥漫性新月体形成;慢性肾炎型病程超三月有蛋白尿血尿等渐至慢性肾衰、病理多慢性病变,肾脏病理按ISKDC分六型,Ⅰ型微小病变光镜基本正常电镜足突融合免疫荧光无复合物沉积;Ⅱ型系膜增生光镜系膜细胞和基质轻度增生免疫荧光IgA为主沉积系膜区;Ⅲ型局灶节段性增生分轻中重度;Ⅳ型弥漫性增生光镜弥漫系膜细胞和基质增生可伴新月体免疫荧光IgA广泛沉积;Ⅴ型膜性病变光镜基底膜增厚免疫荧光IgA沉积基底膜电镜上皮下有致密物;Ⅵ型膜增生性病变光镜基底膜增厚系膜细胞增生及系膜插入免疫荧光IgA沉积系膜区及基底膜电镜基底膜内有致密物,不同分型治疗预后异需结合制定方案,儿童需密切关注病理动态变化,女性特殊时期加强肾功能监测,患者要避免诱因延缓病情进展。
一、临床表现分型
1.孤立性血尿型:主要表现为单纯血尿,无蛋白尿或蛋白尿程度较轻,肾脏病理多为轻度系膜增生。
2.孤立性蛋白尿型:以蛋白尿为主要表现,尿蛋白定量一般<2g/24h,肾脏病理可能为轻微系膜病变或轻度系膜增生。
3.血尿和蛋白尿型:同时存在血尿与蛋白尿,尿蛋白定量通常在1~3.5g/24h,肾脏病理多为系膜增生或局灶节段性病变。
4.急性肾炎型:临床表现类似急性肾小球肾炎,有血尿、蛋白尿、水肿、高血压,部分患者可伴有一过性肾功能不全,肾脏病理多为局灶节段性增生或弥漫性增生。
5.肾病综合征型:出现大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血症、水肿和高脂血症,肾脏病理多为系膜增生伴较明显的肾小球病变,如局灶节段性肾小球硬化或膜性肾病样改变。
6.急进性肾炎型:病情进展迅速,短期内出现少尿或无尿、肾功能急剧恶化,肾脏病理多为弥漫性新月体形成(Ⅲ型或Ⅳ型为主)。
7.慢性肾炎型:病程超过3个月,表现为不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压,逐渐进展至慢性肾功能不全,肾脏病理多为慢性病变,如肾小球硬化、间质纤维化等。
二、肾脏病理分型(国际儿童肾病学会ISKDC标准)
1.Ⅰ型:微小病变:光镜下肾小球基本正常,电镜可见肾小球上皮细胞足突融合,免疫荧光无免疫复合物沉积。
2.Ⅱ型:系膜增生:光镜下可见系膜细胞和系膜基质轻度增生,免疫荧光可见IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区。
3.Ⅲ型:局灶节段性增生
Ⅲa:局灶节段性轻度增生;
Ⅲb:局灶节段性中度增生;
Ⅲc:局灶节段性重度增生伴硬化。
4.Ⅳ型:弥漫性增生:光镜下肾小球呈弥漫性系膜细胞和基质增生,可伴有新月体形成,免疫荧光IgA沉积广泛。
5.Ⅴ型:膜性病变:光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光IgA沉积于基底膜,电镜可见上皮下电子致密物沉积。
6.Ⅵ型:膜增生性病变:光镜下可见肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜插入,免疫荧光IgA沉积于系膜区及基底膜,电镜可见基底膜内电子致密物沉积。
不同分型在治疗策略和预后判断上有差异,临床需结合临床表现与病理分型制定个体化诊疗方案。对于儿童患者,病理分型的动态变化需密切关注;女性患者在妊娠等特殊时期需加强肾脏功能监测;患者均需避免感染、过敏原接触等诱发因素,以延缓病情进展。



