肾病综合征是一组由多种病因引起，以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要特征的临床综合征。发病机制与肾小球滤过膜损伤致大量蛋白尿，进而引发低蛋白血症、水肿、高脂血症有关。临床表现有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。常见病因分原发性和继发性。诊断依据临床表现和实验室检查，需肾活检明确病理类型并与其他疾病鉴别。治疗包括一般治疗、对症治疗、免疫抑制治疗。特殊人群如儿童、育龄女性、老年患者有不同注意事项。
一、发病机制
大量蛋白尿是肾病综合征的核心病理生理改变。正常情况下，肾小球滤过膜对蛋白质有选择通透性，仅允许少量小分子蛋白质通过。当各种病因导致肾小球滤过膜损伤时，电荷屏障和（或）机械屏障功能受损，使大量蛋白质（主要是白蛋白）从尿中丢失，形成大量蛋白尿。低蛋白血症是因为血浆白蛋白大量丢失，同时肝脏合成白蛋白的速度相对减慢，若肝脏合成白蛋白不足以代偿丢失时，就会出现低蛋白血症。水肿的发生与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降有关，水分从血管内进入组织间隙引起水肿。高脂血症的发生机制较为复杂，可能与肝脏合成脂蛋白增加、脂蛋白分解代谢减少等因素有关。
二、临床表现
1.大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量超过3.5g。尿中泡沫增多往往是患者发现蛋白尿的常见表现，且泡沫一般比较细腻、持续时间较长。
2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，患者可出现乏力、营养不良等表现，儿童可能会影响生长发育，表现为身高、体重增长缓慢等。
3.水肿：水肿可轻可重，通常从眼睑、下肢等部位开始，晨起时眼睑水肿较为明显，随着病情进展可波及全身。严重的水肿可能会导致胸腔积液、腹腔积液等，出现呼吸困难、腹胀等相应症状。
4.高脂血症：患者血清胆固醇、甘油三酯等血脂水平升高，长期高脂血症可增加动脉粥样硬化等心血管疾病的发生风险。
三、常见病因
1.原发性肾病综合征：是由肾脏本身疾病引起，如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。不同病理类型好发于不同年龄段，微小病变型肾病多见于儿童；膜性肾病多见于中老年。
2.继发性肾病综合征：由其他疾病引起，常见的有糖尿病肾病（多见于糖尿病病史较长的患者）、系统性红斑狼疮性肾炎（好发于育龄女性）、过敏性紫癜肾炎（儿童和青少年多见，常有过敏性紫癜病史）、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断：主要依据临床表现和实验室检查。患者有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，排除继发性因素后可诊断为原发性肾病综合征。进一步明确病理类型需要进行肾活检穿刺，肾活检可以明确肾脏组织的病理改变，对制定治疗方案和判断预后有重要意义。
2.鉴别诊断：需要与其他可引起蛋白尿、水肿的疾病相鉴别，如慢性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等。慢性肾小球肾炎多有血尿、高血压等表现，发病年龄相对偏大；狼疮性肾炎除了有肾脏表现外，还可有发热、皮疹、关节痛等多系统受累的表现，且自身抗体检查多为阳性。
五、治疗原则
1.一般治疗：患者需注意休息，水肿明显时应限制钠盐摄入，一般每日盐摄入量小于3g。同时要保证充足的热量摄入，以维持机体正常代谢。
2.对症治疗
利尿消肿：可使用利尿剂，如袢利尿剂（呋塞米等），通过增加尿量来减轻水肿，但使用利尿剂时要注意防止电解质紊乱。
减少蛋白尿：可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物，如贝那普利等，这类药物不仅可以降低血压，还可以减少尿蛋白。
3.免疫抑制治疗：根据不同的病理类型选用不同的免疫抑制剂，如微小病变型肾病常首选糖皮质激素（泼尼松等）治疗；膜性肾病有时需要联合使用糖皮质激素和烷化剂（如环磷酰胺等）等。免疫抑制治疗需要遵循个体化、足疗程、缓慢减量等原则。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童肾病综合征中微小病变型肾病较为常见，治疗上糖皮质激素是常用药物，但儿童在使用糖皮质激素过程中要注意药物的不良反应，如生长发育迟缓等，同时要密切监测电解质、肾功能等指标。由于儿童免疫力相对较低，要注意预防感染。
2.育龄女性患者：继发性肾病综合征中系统性红斑狼疮性肾炎等好发于育龄女性，在治疗过程中要注意避孕，因为一些免疫抑制剂可能会对胎儿产生不良影响，同时要定期监测自身抗体等指标，观察病情变化。
3.老年患者：老年患者患肾病综合征时，继发性因素相对较多，如糖尿病肾病、肿瘤相关性肾病等，在诊断和治疗过程中要注重排查继发因素。同时老年患者肾功能相对较差，在使用药物时要注意药物的肾毒性，避免加重肾功能损伤。
