天疱疮是罕见自身免疫性大疱性皮肤病由机体免疫系统产生针对表皮细胞间连接蛋白自身抗体致棘层松解形成表皮内水疱有寻常型等临床类型起病隐匿初现口腔黏膜水疱或糜烂后皮肤现易破裂松弛性水疱尼氏征阳性靠临床表现组织病理学检查及直接免疫荧光检查诊断主要采用以糖皮质激素为基础免疫抑制治疗儿童需谨慎评估免疫抑制治疗风险与获益孕妇权衡药物对胎儿影响老年关注药物不良反应及机体耐受性。
一、定义
天疱疮是一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，由机体免疫系统错误地产生针对表皮细胞间连接蛋白的自身抗体，导致表皮棘细胞间黏附丧失，引发表皮内水疱形成。
二、发病机制
机体免疫系统产生针对桥粒芯糖蛋白1、3等表皮细胞间连接蛋白的自身抗体，这些抗体结合后破坏表皮细胞间的连接结构，引起棘层松解，进而形成表皮内水疱。
三、临床类型
1.寻常型天疱疮：较为常见，初期多累及口腔黏膜，出现水疱、糜烂，随后全身可泛发松弛性水疱，水疱易破裂形成糜烂面。
2.增殖型天疱疮：好发于皮肤褶皱部位（如腋窝、腹股沟等），表现为乳头状增生，水疱破溃后可形成增殖性损害。
3.落叶型天疱疮：水疱易破溃，形成油腻性痂皮，类似落叶状，主要累及头面部、胸背部等部位。
4.红斑型天疱疮：主要累及头面部及胸背部，表现为红斑基础上的浅表水疱、结痂，类似红斑狼疮的皮肤损害。
四、临床表现
起病多隐匿，初期常出现口腔黏膜水疱或糜烂，随后皮肤出现易破裂的松弛性水疱，尼氏征阳性〔轻推水疱疱壁易导致表皮剥离〕，水疱破溃后形成糜烂面，可伴有不同程度的瘙痒、疼痛等不适。
五、诊断方法
1.临床表现：依据皮肤黏膜出现易破裂的水疱、尼氏征阳性等表现初步提示。
2.组织病理学检查：可见棘层松解、表皮内水疱等特征性改变。
3.直接免疫荧光检查：可见表皮细胞间有IgG等免疫球蛋白沉积，有助于明确诊断。
六、治疗原则
主要采用以糖皮质激素为基础的免疫抑制治疗，通过抑制异常的免疫应答控制病情活动，需根据患者具体病情调整治疗方案。
七、特殊人群注意事项
儿童患者：需谨慎评估免疫抑制治疗的风险与获益，优先考虑对生长发育影响较小的治疗策略。
孕妇患者：需权衡药物对胎儿的潜在影响，优先选择对胎儿影响最小的治疗措施，密切监测母婴情况。
老年患者：需关注药物不良反应及机体耐受性，治疗过程中加强不良反应监测，调整治疗方案时兼顾机体机能状态。
