烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病,病因不明,有遗传等可能;临床表现有缺血(多见于儿童青少年,有TIA、脑梗死等表现,成人有头痛等)和出血(多见于成人,有剧烈头痛等);诊断靠脑血管造影等影像学检查;治疗有药物和手术,药物对症,手术分直接和间接重建;儿童患者要关注发育、谨慎选手术,成人要调生活、控基础病。
一、病因
目前其确切病因尚不明确,可能与遗传因素有关,有一定的家族聚集性;也可能与某些感染因素、免疫因素等相关,但具体机制仍在研究探索中。
二、临床表现
1.缺血表现:多见于儿童和青少年,可出现短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死等,表现为偏瘫、感觉障碍、失语等神经系统缺损症状,由于脑缺血,患儿可能出现运动、认知等发育迟缓等情况,影响其正常的生长发育进程。成人患者也可出现缺血相关的头痛、头晕、肢体无力等表现。
2.出血表现:多见于成人,可表现为蛛网膜下腔出血或脑实质出血,患者会突然出现剧烈头痛、呕吐,严重时可出现意识障碍等。
三、诊断方法
1.影像学检查
脑血管造影:是诊断烟雾病的“金标准”,可见双侧颈内动脉末端等部位狭窄或闭塞,颅底出现异常的烟雾状血管网。
磁共振血管成像(MRA):可以初步显示脑血管的病变情况,能发现血管的狭窄、闭塞及颅底异常血管网。
计算机断层血管造影(CTA):也可用于评估脑血管的形态,辅助诊断烟雾病。
四、治疗方式
目前主要的治疗方法包括药物治疗和手术治疗等。药物治疗主要是针对一些对症处理,如改善脑循环等,但药物治疗不能从根本上解决烟雾病的血管病变问题。手术治疗有直接血管重建术(如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)和间接血管重建术(如大脑-硬脑膜-动脉融通术等),通过手术改善脑供血情况。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童正处于生长发育阶段,烟雾病导致的脑缺血等情况可能严重影响其神经系统发育,在治疗过程中要密切关注其生长发育指标,手术选择需谨慎评估,尽量选择对儿童生长发育影响较小且能有效改善脑供血的手术方式。
2.成人患者:成人患者需要注意生活方式的调整,如避免剧烈运动、情绪激动等可能诱发出血或缺血发作的因素,要定期进行脑血管的监测,根据病情变化及时调整治疗方案。同时,对于有基础疾病(如高血压、糖尿病等)的成人患者,要积极控制基础疾病,以降低烟雾病相关并发症的发生风险。