什么是烟雾病

来源:民福康

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病,病因不明,有遗传等可能;临床表现有缺血(多见于儿童青少年,有TIA、脑梗死等表现,成人有头痛等)和出血(多见于成人,有剧烈头痛等);诊断靠脑血管造影等影像学检查;治疗有药物和手术,药物对症,手术分直接和间接重建;儿童患者要关注发育、谨慎选手术,成人要调生活、控基础病。

一、病因

目前其确切病因尚不明确,可能与遗传因素有关,有一定的家族聚集性;也可能与某些感染因素、免疫因素等相关,但具体机制仍在研究探索中。

二、临床表现

1.缺血表现:多见于儿童和青少年,可出现短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死等,表现为偏瘫、感觉障碍、失语等神经系统缺损症状,由于脑缺血,患儿可能出现运动、认知等发育迟缓等情况,影响其正常的生长发育进程。成人患者也可出现缺血相关的头痛、头晕、肢体无力等表现。

2.出血表现:多见于成人,可表现为蛛网膜下腔出血或脑实质出血,患者会突然出现剧烈头痛、呕吐,严重时可出现意识障碍等。

三、诊断方法

1.影像学检查

脑血管造影:是诊断烟雾病的“金标准”,可见双侧颈内动脉末端等部位狭窄或闭塞,颅底出现异常的烟雾状血管网。

磁共振血管成像(MRA):可以初步显示脑血管的病变情况,能发现血管的狭窄、闭塞及颅底异常血管网。

计算机断层血管造影(CTA):也可用于评估脑血管的形态,辅助诊断烟雾病。

四、治疗方式

目前主要的治疗方法包括药物治疗和手术治疗等。药物治疗主要是针对一些对症处理,如改善脑循环等,但药物治疗不能从根本上解决烟雾病的血管病变问题。手术治疗有直接血管重建术(如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)和间接血管重建术(如大脑-硬脑膜-动脉融通术等),通过手术改善脑供血情况。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者:儿童正处于生长发育阶段,烟雾病导致的脑缺血等情况可能严重影响其神经系统发育,在治疗过程中要密切关注其生长发育指标,手术选择需谨慎评估,尽量选择对儿童生长发育影响较小且能有效改善脑供血的手术方式。

2.成人患者:成人患者需要注意生活方式的调整,如避免剧烈运动、情绪激动等可能诱发出血或缺血发作的因素,要定期进行脑血管的监测,根据病情变化及时调整治疗方案。同时,对于有基础疾病(如高血压、糖尿病等)的成人患者,要积极控制基础疾病,以降低烟雾病相关并发症的发生风险。

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烟雾病
烟雾病是一种病因不明的慢性脑血管病,因为颅底异常扩张的血管网在脑血管造影时显现的形态像是炊烟,所以称为烟雾病。
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烟雾病术后能像正常人一样吗
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
烟雾病术后是否能像正常人一样需要根据患者患病年龄、治疗前是否出现症状、后期康复训练等方面进行具体分析。1、患病年龄一般情况下,年龄在3-4岁的年轻患者预后效果比较差,即使经过积极治疗,后期也会频繁出现脑梗死现象,且对患者的精神状态影响较大。如果是年龄大于20岁的成年患者,则经过积极治疗,预后相对比较好,配合后期康复训练,有可能恢复到与正常
烟雾病是罕见病吗
周范民 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
烟雾病通常属于一种罕见病。临床上罕见病的定义为新生儿发病率小于1/10000、或患单病种人数小于140000左右的疾病,而我国烟雾病患病率约为3.92/100000,即0.392/10000左右,属于罕见病的范围。烟雾病病因尚不明确,但可能与基因突变、遗传、环境刺激、血液疾病、代谢疾病等因素密切相关。轻度烟雾病患者可无症状,但部分患者可出
脑血管烟雾病能治好吗
王玉霞 副主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
脑血管烟雾病目前还无法完全治愈。由于患者颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞等原因引起大脑缺血,导致脑底出现异常血管网,而异常血管网在造影下类似于一团烟雾,因此被称为脑血管烟雾病。脑血管烟雾病没有明确的病因,无法根据病因进行对症治疗,且在解剖学上无论如何进行治疗一般都无法恢复烟雾病患者正常的脑血管结构,所以治疗只能控制病情,延缓病情发展,无法完全
左脑中动脉闭塞烟雾病一定要做手术吗
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
左脑中动脉闭塞烟雾病急性期患者通常需要做手术,但少数左脑中动脉闭塞烟雾病慢性期患者可以先不做手术。1.左脑中动脉闭塞烟雾病急性期临床上烟雾病常常可导致单侧或双侧大脑中动脉起始部的狭窄或闭塞,同时动脉影像上出现颅底异常血管网,类似于烟雾,故称为烟雾病。临床上手术治疗是烟雾病、烟雾综合征主要的治疗方法,其原因在于该病发作较为急促,后果比较严重
如何预防烟雾病
张定国 副主任医师
江苏省人民医院 三甲
由于现在的技术还没有找到烟雾病的具体发病原因,所以并没有具体针对烟雾病的预防方案,只能利用早发现、早就诊、早治疗,来降低烟雾病的不良预后。首先建议所有的烟雾病患者保持一个平和的心态,维持血压平衡,健康饮食,注意休息,避免劳累,避免在剧烈运动后,出汗失水较多,造成血管内血液粘稠,引起血容量不足,出现短
烟雾病能治好吗
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
烟雾病通常还不能治好。由于烟雾病的确切病因还不明确,所以无法针对病因采取直接有效的治疗,无法让患者达到彻底痊愈的状态。确诊疾病后,只能采取对症治疗措施减轻患者的症状,控制病情进展速度。烟雾病还没有发现确切有效的药物,一般以手术治疗为主,进行颅内外血管重建。具体的手术方法有颞浅动脉-MCA分支吻合术、枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术、枕动
烟雾综合症和烟雾病区别
王涛 主任医师
北京大学第三医院 三甲
烟雾综合症一般指烟雾综合征,和烟雾病没有区别,是同一种疾病的两种不同叫法。烟雾综合征又称为烟雾病,是以颅底异常血管网为特征的脑血管疾病,具体发病原因目前尚未明确,但有研究显示烟雾病的发病过程中,遗传基因、血液疾病、代谢疾病、免疫疾病等因素起着重要的作用,这些因素可能会导致双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄、闭塞,并继发引
烟雾病手术成功率高吗
周范民 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
烟雾病手术成功率相对比较高,大约在90%以上。烟雾病是一种脑血管疾病,以颅底异常血管网为特征。本病尚无确切有效的治疗药物,但对于脑卒中风险的患者可以酌情使用阿司匹林、氯吡格雷等改善脑血管循环的药物。在确诊后多以手术治疗为主,临床上常见的手术方式有直接血管重建术、间接血管重建术以及联合手术等,通过手术能够起到防治脑梗死、缺血性脑卒中等并发症
烟雾病手术风险大吗
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
烟雾病手术风险一般比较大。烟雾病是一种以颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病,属于一种比较严重的脑血管疾病,病情严重程度决定其手术过程相对复杂、困难。临床上烟雾病患者进行手术时,通常会采取直接血管重建术、间接血管重建术或联合手术来治疗,无论哪种治疗方式,
儿童烟雾病手术后可以恢复正常吗
李士其 主任医师
复旦大学附属华山医院 三甲
儿童烟雾病根据病情程度可分为无症状烟雾病、中度危险型烟雾病、重度危险型烟雾病,手术后能否恢复正常取决于病情程度。1.无症状烟雾病无症状烟雾病患者本身并无明显的异常症状,多在检查中偶尔发现,此类患者确诊后进行手术的目的是避免后续发生脑血管意外,手术后,可恢复至相对正常的状态,但不意味着治愈,该病目前无法治愈。2.中度危险型烟雾病中度危险型烟
如何治疗烟雾病
金永健 主任医师
航空总医院 三级
烟雾病治疗现在主要使用脑血管联合血管搭桥手术,通过直接血管重建和间接血管重建联合的方式解决脑部缺血问题。烟雾病临床治疗经历很多尝试,最早是通过药物治疗,但是效果不是太好。后期主要以手术治疗为主,手术方法从最初单纯贴敷、血管融合、间接或直接血流再建,但是效果都不是太明显,所以目前主要是通过血管重建和间接血管重建联合,是公认的效果较好的手术方
烟雾病手术后的合并症有哪些
金永健 主任医师
航空总医院 三级
烟雾病在手术或者围手术期,可能病人因为本身血管条件不好,会导致脑梗塞或者脑出血等合并症。合并症并不是指只有手术因素带来,是本身血管因为供血条件非常差。所以,在围手术期间可能会导致出血或者梗塞的风险。但是,大部分人在短期内可能会发生缺血症状,一般两周之内都可以恢复到正常。
烟雾病患者的生存率如何
金永健 主任医师
航空总医院 三级
烟雾病本身并不可怕,烟雾病本身并不会导致死亡,但是如果不早期发现、治疗,会导致脑出血,比如脑室内出血、脑内出血、脑干出血,严重时会影响生命。其次,烟雾病还会导致出现脑梗塞,小的脑梗塞可能和生命没有关系。但是大面积范围的脑梗塞,会导致脑水肿,最终可以危及生命。所以烟雾病本身和寿命没有关系,但烟雾病导致的脑危害,如脑卒中、脑梗塞、脑出血会危机
烟雾病怎么得的
刘红梅 副主任医师
沧州市中心医院 三甲
烟雾病和遗传因素、环境因素、免疫疾病、血液系统疾病、代谢系统疾病都有一定关系,这些疾病和因素可以产生烟雾病。烟雾病可能是动脉粥样硬化、脑膜炎、神经纤微瘤病、唐氏综合征、颅脑外伤以及放射性损伤、甲状腺功能亢进或者结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等疾病造成。
烟雾病手术后会复发吗
刘海丽 副主任医师
辽宁中医药大学附属第四医院 三甲
烟雾病手术后有可能复发,通过手术治疗能够降低烟雾病的复发率,烟雾病的病因主要是由于颈内动脉重度狭窄或者闭塞引起,通过直接手术搭桥或者间接血管搭桥进行治疗,仅能够改善症状,没有办法改善病灶的血管鼻塞情况,容易反复发作。建议通过手术结合后期的综合治疗,能够降低复发率,所以一旦确诊烟雾病之后不应该怕复发而不接受手术治疗,通过手术积极治疗既能够解
间接血管旁路手术治疗烟雾病的优缺点
张进朝 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
间接血管旁路手术治疗烟雾病优点,主要是手术相对比较简单,手术时间比较短,操作不复杂,创伤也比较小。缺点主要是手术以后,有可能会出现颞肌的水肿、肥厚以及钙化,会压迫脑组织。还有些人吃饭时颞肌被牵拉收缩,会诱发导致癫痫的疾病出现。
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