小脑共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍致运动协调不良的综合征,有步态、肢体、言语共济失调及眼球运动障碍等表现,病因分遗传性及获得性(含脑血管病、肿瘤、炎症、变性疾病等),儿童需排查先天发育异常、遗传代谢病并早期干预康复,老年人多与脑血管病、退行性病变相关要控基础病、防意外及康复。
一、定义
小脑共济失调是由于小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动协调不良综合征。小脑在维持躯体平衡、调节肌张力、协调随意运动等方面起关键作用,当小脑及其相关传导通路受损时,就会出现以共济失调为主要表现的一系列症状。
二、临床表现
1.步态共济失调:患者行走时步履不稳,左右摇晃,像喝醉酒一样,难以保持平衡,常需加宽步态来维持稳定,这是因为小脑对姿势和步态的调控功能受损。
2.肢体共济失调:表现为肢体精细动作困难,比如拿东西时手的抖动明显,难以准确完成指鼻试验、跟膝胫试验等,患者无法平稳地进行系纽扣、写字等精细动作,这是由于小脑对肢体运动的协调功能发生障碍。
3.言语共济失调:说话含糊不清,语速不均匀,呈现爆发性或吟诗样语言,这是因为小脑病变影响了语言相关肌肉的协调运动。
4.眼球运动障碍:可能出现眼球震颤,即眼球不自主地左右或上下摆动,这与小脑对眼球运动的调节功能异常有关。
三、病因分类
1.遗传性因素:部分小脑共济失调具有遗传倾向,由特定基因的突变引起,如常染色体显性遗传或隐性遗传相关的基因缺陷,导致小脑逐步发生变性等病理改变,进而出现共济失调症状。
2.获得性因素
脑血管病:小脑部位的梗死或出血可直接损伤小脑组织,影响其正常功能,从而引发共济失调,例如小脑梗死会使局部血液循环障碍,导致相应区域功能丧失,出现共济失调表现。
肿瘤:小脑部位的肿瘤会压迫周围小脑组织,破坏其结构和功能,导致共济失调,如小脑胶质瘤等。
炎症:小脑的炎症性病变,如病毒性脑炎累及小脑时,会引起小脑组织的炎症反应,影响其正常功能,出现共济失调症状。
变性疾病:某些神经系统变性疾病会累及小脑,如多系统萎缩中的橄榄-脑桥-小脑萎缩,导致小脑逐步发生退行性改变,出现共济失调等一系列表现。
四、不同人群特点及相关注意事项
1.儿童:儿童出现小脑共济失调需排查先天性发育异常、遗传代谢病等。先天性发育异常可能在胚胎发育过程中就已存在小脑结构或功能的异常;遗传代谢病则可能因体内代谢通路异常影响小脑的正常发育和功能。在诊疗时要注重早期进行详细的基因检测、代谢筛查等,早期干预对于改善预后至关重要,康复训练方面要根据儿童的生长发育特点制定个性化方案,以促进运动功能的改善。
2.老年人:老年人出现小脑共济失调多与脑血管疾病、退行性病变等相关。对于有脑血管疾病基础的老年人,要积极控制高血压、糖尿病、高血脂等基础疾病,预防脑血管事件的再次发生;对于退行性病变相关的小脑共济失调,要关注老年人的日常生活安全,避免摔倒等意外发生,可通过康复训练维持现有运动功能,提高生活自理能力。