小脑扁桃体下疝畸形有什么后遗症呢

来源:民福康

小脑扁桃体下疝畸形存在多种后遗症,包括运动功能障碍如肢体无力、共济失调影响行走等活动及动作准确性;感觉异常的疼痛和麻木,疼痛影响生活,麻木增加受伤风险;神经功能障碍致吞咽、言语、呼吸困难,引发肺部感染、交流困难及危及生命;泌尿系统功能障碍出现排尿困难、尿失禁,易致泌尿系统感染;还有脊柱侧弯影响外观与心肺功能、儿童生长发育迟缓等。特殊人群中,儿童因处于发育阶段受影响大,需早诊断治疗及精细术后护理;老年人身体机能差且常伴基础疾病,治疗及后遗症管理复杂,要防跌倒骨折;孕妇治疗需考虑对胎儿影响,家人要加强护理防跌倒危及母婴安全。

一、运动功能障碍

1.肢体无力:小脑扁桃体下疝畸形可压迫脊髓、神经等结构,导致肢体无力。研究显示,部分患者术后虽解除了压迫,但因之前长期压迫造成神经损伤,仍存在不同程度肢体无力,影响正常行走、持物等活动。例如有的患者术前下肢无力,行走困难,术后虽病情改善,但仍无法长时间行走。

2.共济失调:小脑与运动协调密切相关,该畸形会影响小脑功能,出现共济失调。表现为站立不稳、步态蹒跚,行走时像醉酒样,动作准确性下降。临床研究表明,此类患者进行指鼻试验、跟膝胫试验时,常无法准确完成动作。

二、感觉异常

1.疼痛:枕颈部、上肢或胸部等部位常出现疼痛。由于畸形压迫周围神经、血管等结构,刺激神经末梢产生疼痛。疼痛性质多样,如刺痛、胀痛、隐痛等。有研究统计一定数量患者,发现多数存在枕颈部疼痛症状,且部分患者疼痛严重影响睡眠和日常生活。

2.麻木:上肢、手部等区域可能出现麻木感,这是神经受压后感觉传导异常所致。长期麻木会使患者对冷热、触摸等感觉迟钝,增加受伤风险。临床观察可见患者手部麻木,拿东西时易掉落。

三、神经功能障碍

1.吞咽困难:小脑扁桃体下疝畸形可能压迫延髓,延髓中有控制吞咽的神经核团,受压后可出现吞咽困难。这会导致患者进食时食物易呛入气管,引发肺部感染等并发症。严重时,患者只能通过鼻饲维持营养。

2.言语障碍:同样因延髓受压,影响支配言语功能的神经,患者可能出现言语不清、声音嘶哑等情况,对患者的交流产生明显影响。在一项针对该疾病患者的调查中,言语障碍的发生率在一定比例。

3.呼吸困难:延髓还控制呼吸节律,当延髓受压严重时,可导致呼吸功能障碍,出现呼吸困难。尤其在睡眠中,可能发生呼吸暂停等情况,严重威胁患者生命安全。

四、泌尿系统功能障碍

可出现排尿困难、尿失禁等情况。这是因为脊髓圆锥受牵拉、压迫,影响了脊髓排尿中枢及其神经传导通路。患者膀胱功能失调,不能正常储存和排出尿液。部分患者因长期尿失禁,易发生泌尿系统感染,严重影响生活质量。

五、其他后遗症

1.脊柱侧弯:部分患者会出现脊柱侧弯,可能与小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓、神经受压,引起肌肉力量不平衡有关。脊柱侧弯不仅影响外观,严重时还会影响心肺功能。研究发现,一定比例的小脑扁桃体下疝畸形患者伴有不同程度脊柱侧弯。

2.生长发育迟缓:对于儿童患者,由于该畸形影响神经系统发育,可能导致生长发育迟缓。如身高、体重增长缓慢,智力发育也可能受到一定影响。这是因为神经系统对身体各器官发育起重要调控作用,神经系统受损后影响了正常发育进程。

特殊人群温馨提示

1.儿童:儿童正处于生长发育阶段,小脑扁桃体下疝畸形对其神经系统发育影响更大。家长要密切关注孩子的生长发育情况,如是否出现肢体活动异常、言语发育迟缓等表现。若发现异常,应及时就医。因为早期诊断和治疗对改善预后至关重要,可最大程度减少对孩子生长发育的不良影响。此外,儿童手术耐受性相对较差,术后护理要更加精细,防止感染等并发症发生。

2.老年人:老年人身体机能下降,常合并多种基础疾病,如高血压、心脏病等。小脑扁桃体下疝畸形的治疗及后遗症管理更为复杂。在治疗过程中,要充分评估基础疾病对治疗的影响。例如,高血压可能增加手术出血风险,需在术前将血压控制在合理范围。对于后遗症导致的肢体无力等情况,因老年人骨质疏松,跌倒风险高,要做好防护措施,如在居住环境中安装扶手等,防止跌倒骨折。

3.孕妇:孕妇患小脑扁桃体下疝畸形较为特殊,治疗需考虑对胎儿的影响。在诊断过程中,尽量选择对胎儿影响小的检查方法。若病情允许,可在分娩后进行进一步治疗。若病情严重需孕期治疗,要权衡治疗措施对孕妇和胎儿的利弊。在护理方面,因孕妇行动不便,家人要给予更多照顾,防止因肢体无力、共济失调等后遗症导致孕妇跌倒,危及母婴安全。

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小脑扁桃体下疝畸形是一种因胚胎时期后颅窝中线结构生长发育异常出现异常而引起的一组畸形。
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