门静脉高压症是因各种原因致门静脉血流受阻及或血流量增加使门静脉系统压力升高出现相关临床表现的综合征，主要病因有肝硬化、门静脉血栓形成、布加综合征，病理生理基础是门静脉血流受阻时形成侧支循环，临床表现有脾大及脾功能亢进、食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水，不同人群有相应注意事项，肝硬化患者需避免加重因素，儿童患者要关注先天性异常及时就医。
一、定义
门静脉高压症是因各种原因使门静脉血流受阻及（或）血流量增加，致门静脉系统压力升高，进而出现脾大伴脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水等一系列临床表现的综合征。
二、主要病因
肝硬化：在我国，肝炎后肝硬化是最常见病因，乙肝、丙肝等病毒性肝炎迁延不愈发展为肝硬化，导致肝内血管结构改建，门静脉血流受阻。
门静脉血栓形成：门静脉主干或分支发生血栓，阻碍门静脉血流，引发门静脉高压。
布加综合征：肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞，使门静脉回流受阻，门静脉压力升高。
三、病理生理基础
当门静脉血流受阻时，肝内阻力增加，促使门静脉系统与腔静脉系统之间建立侧支循环。常见侧支循环有：
食管胃底静脉曲张：门静脉系的胃左、胃短静脉与腔静脉系的奇静脉、半奇静脉沟通，形成食管胃底静脉曲张，此曲张静脉易破裂出血，引发呕血、黑便等严重后果。
腹壁静脉曲张：脐旁静脉与腹上、下深静脉交通，导致腹壁静脉曲张，可见腹部浅静脉显露呈“海蛇头”样。
痔静脉曲张：门静脉系的直肠上静脉与腔静脉系的直肠下静脉、肛管静脉吻合，形成痔静脉曲张，可致便血等表现。
四、临床表现
脾大及脾功能亢进：脾脏因门静脉高压淤血而肿大，脾功能亢进时，外周血中白细胞、血小板等减少，患者易出现感染、出血倾向等。
食管胃底静脉曲张破裂出血：曲张静脉破裂可突发大量呕血及黑便，若出血量大可致休克，危及生命。
腹水：表现为腹部膨隆，患者感腹胀，腹水形成与门静脉高压致门静脉系统毛细血管滤过压增高、低蛋白血症等因素有关。
五、不同人群特点及注意事项
肝硬化患者：需避免加重门静脉高压的因素，如严格戒酒，因酒精会损伤肝脏加重肝硬化进程；预防感染，感染可诱发门静脉高压相关并发症加重。
儿童患者：需关注先天性门静脉系统异常等情况，如先天性门静脉狭窄等，儿童出现腹胀、腹部包块（脾大）等表现时应及时就医，早期评估病情，因儿童门静脉高压若不及时干预，可能影响生长发育及导致严重并发症。
