颅内脂肪瘤是罕见中枢神经系统先天性良性肿瘤由胚胎发育时异位原始间叶组织演变而来与胚胎发育异常相关病理呈黄或淡黄色质地软边界清可位于脑表面池或室内部分无症状部分压迫致癫痫头痛神经缺损等头颅CT见边界清低密度灶MRI呈高信号为重要依据无症状随访有症状或压迫手术干预儿童需密切监测神经发育成年据症状定方案并保持健康生活方式。
一、定义
颅内脂肪瘤是一种罕见的中枢神经系统先天性良性肿瘤，由胚胎发育时期异位的原始间叶组织演变而来，表现为颅内脂肪组织异常聚集形成的病灶。
二、病因
主要与胚胎发育异常相关，在神经管闭合过程中，中胚层的脂肪组织异位残留于颅内，逐渐形成颅内脂肪瘤。
三、病理特征
肿瘤通常呈黄色或淡黄色，质地柔软，边界清晰，可位于脑表面、脑池或脑室内。
四、临床表现
1.无症状情况：部分颅内脂肪瘤体积较小且未压迫周围重要脑组织或神经结构时，患者可无明显临床症状。
2.有症状情况：若肿瘤压迫周围脑组织或神经结构，可出现相应症状，如癫痫发作、头痛、神经功能缺损（包括视力障碍、肢体运动或感觉异常等）。
五、诊断方法
1.头颅CT：表现为颅内边界清晰的低密度病灶，CT值接近脂肪密度，是初步筛查的常用手段。
2.头颅MRI：为诊断颅内脂肪瘤的重要影像学依据，T1WI及T2WI上均呈高信号，符合脂肪组织的信号特征，能更精准显示肿瘤位置及与周围结构的关系。
六、治疗原则
1.随访观察：对于无症状的颅内脂肪瘤，通常采取定期随访，监测肿瘤变化及神经系统状况。
2.手术干预：若肿瘤出现明显症状（如压迫导致神经功能缺损等）或压迫周围重要结构，需考虑手术治疗等干预措施，以解除压迫、缓解症状。
七、特殊人群考虑
儿童患者：处于生长发育阶段，需密切监测颅内脂肪瘤对神经功能发育的影响，定期进行影像学复查及神经系统评估，关注肿瘤是否对儿童的运动、认知等功能产生不良影响。
成年患者：根据具体症状及肿瘤情况制定个体化诊疗方案，同时建议保持健康生活方式，避免可能增加颅内压力等不利于病情的因素，如过度劳累、剧烈波动的情绪等，以维持神经系统的相对稳定状态。
