风湿性二尖瓣狭窄由A组乙型溶血性链球菌感染引发风湿热反复发作致二尖瓣病变致瓣口狭窄，病理是风湿热活动期免疫反应致瓣叶等病变使瓣口面积减小，临床表现有呼吸困难、咯血等症状及心尖区隆隆样杂音等体征，诊断靠超声心动图等检查，治疗含一般、药物、介入、手术等方式，特殊人群中儿童需防风湿热复发，老年要考虑基础病，育龄女性妊娠风险高需孕前评估。
一、定义
风湿性二尖瓣狭窄是由A组乙型溶血性链球菌感染引发的风湿热反复发作，导致二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌发生炎症、纤维化、粘连、挛缩及钙化等病理改变，致使二尖瓣瓣口狭窄，阻碍左心房血液流入左心室的心脏瓣膜病。
二、病理机制
风湿热活动期，链球菌感染激发机体免疫反应，累及二尖瓣，引发瓣叶交界处粘连融合，瓣叶增厚、挛缩，腱索和乳头肌缩短、融合，进而造成二尖瓣开放受限，瓣口面积减小，左心房血液流向左心室阻力增加。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难：早期多为劳力性呼吸困难，随病情进展可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等，严重时可发生急性肺水肿。
咯血：可表现为痰中带血或大量咯血，前者因支气管黏膜下静脉破裂，后者与肺静脉高压致肺泡壁或支气管内膜毛细血管破裂有关。
咳嗽：多在冬季明显，可能因左心房增大压迫支气管或并发支气管炎所致。
声音嘶哑：左心房显著增大压迫喉返神经可引起。
2.体征
心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，常伴舒张期震颤。
肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂等。
四、诊断方法
1.超声心动图：是诊断风湿性二尖瓣狭窄的重要方法，可明确瓣口面积、瓣叶厚度、瓣下结构病变及左心房大小等，经胸超声心动图为首选检查，必要时可行经食管超声心动图。
2.心电图：可见“二尖瓣型P波”，P波增宽且有切迹，部分患者可出现心房颤动等心律失常表现。
3.胸部X线：可见左心房增大、肺动脉段突出、肺淤血等表现。
五、治疗
1.一般治疗：预防风湿热复发，需积极防治链球菌感染，如定期使用青霉素等药物预防。
2.药物治疗：针对心衰、心律失常等并发症进行相应处理，如使用利尿剂减轻肺淤血，使用抗凝药物预防心房颤动相关的血栓栓塞等，但具体药物使用需遵循临床指南，避免自行用药。
3.介入治疗：球囊二尖瓣成形术适用于瓣叶活动度较好、无严重钙化及瓣下结构病变的单纯二尖瓣狭窄患者，可改善瓣口狭窄情况。
4.手术治疗：包括二尖瓣置换术等，适用于瓣膜病变严重、不适合介入治疗的患者。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：需重视风湿热的早期预防，避免反复链球菌感染，因儿童免疫系统发育尚不完善，风湿热易反复发作加重二尖瓣病变，应定期体检监测心脏情况。
老年患者：常合并其他基础疾病，如高血压、冠心病等，治疗时需综合考虑基础疾病对治疗的影响，选择更安全、合适的治疗方案，同时注意药物间的相互作用。
育龄女性：妊娠可增加心脏负担，重度二尖瓣狭窄患者妊娠风险较高，需在孕前评估心功能，必要时采取相应措施，如病情允许可在严密监测下妊娠，分娩时需做好心功能维护。
