脊髓空洞症晚期会有多系统受累表现,运动功能障碍表现为肢体肌肉无力加重、肌肉萎缩;感觉障碍包括痛温觉减退甚至消失、触觉及深感觉异常;自主神经功能紊乱有皮肤营养障碍、二便功能障碍;其他系统受累可致呼吸系统呼吸肌无力、心血管系统血压波动等。
一、运动功能障碍
脊髓空洞症晚期患者运动功能会受到显著影响,表现为肢体肌肉无力逐渐加重,可从手部精细动作困难发展到肢体大范围活动受限,严重时可能出现肌肉萎缩,肌肉萎缩程度会因病情进展速度和个体差异有所不同,比如部分患者手部小肌肉最先萎缩,导致爪形手畸形,这是由于脊髓内空洞影响了运动神经元传导,使得相应支配的肌肉失去神经调控而出现废用性萎缩等情况,年龄较大、原本有基础疾病的患者可能肌肉萎缩进展相对更快,而年轻患者若病情控制不佳也会出现较为明显的运动功能障碍进展。
二、感觉障碍
1.痛觉与温度觉异常:晚期患者痛觉和温度觉障碍进一步加重,可能出现痛温觉减退甚至消失的情况,患者对疼痛和温度的感知能力大幅下降,比如无法感知烫伤、冻伤等,这是因为空洞累及脊髓内传导痛温觉的神经纤维,导致神经传导通路受阻,不同年龄患者对痛温觉异常的耐受和应对方式不同,老年患者可能因反应迟缓更容易发生烫伤等意外,需要更精心的护理。
2.触觉及深感觉变化:触觉也会受到一定影响,同时深感觉也可能出现异常,像本体感觉减退,患者可能出现行走不稳、容易跌倒等情况,这是由于脊髓内相关感觉传导束受损,影响了对身体位置、姿势等深感觉信息的传递,对于有基础疾病或年龄较大的患者,行走不稳更容易导致骨折等二次伤害,需要特别注意环境安全的保障。
三、自主神经功能紊乱
1.皮肤改变:皮肤营养障碍明显,皮肤变得干燥、脱屑,指甲可能出现变形、变脆等情况,这是因为自主神经功能紊乱影响了皮肤的血供和营养代谢,不同性别患者皮肤状况可能因自身激素水平等因素略有差异,女性患者可能在皮肤干燥等方面因激素变化有不同表现程度,需要加强皮肤护理,保持皮肤清洁湿润等。
2.二便功能障碍:晚期患者常出现二便功能障碍,表现为排尿困难、尿失禁或便秘等,排尿困难是由于脊髓病变影响了排尿反射的神经调控,尿失禁则是膀胱逼尿肌等功能失调所致,便秘是因为肠道蠕动受自主神经影响减弱,对于老年患者等,二便功能障碍可能会引发泌尿系统感染、粪便嵌塞等并发症,需要密切关注二便情况并采取相应的护理措施来维持身体内环境稳定。
四、其他系统受累表现
1.呼吸系统:如果病变累及延髓等部位相关结构,可能会影响呼吸肌的功能,导致呼吸肌无力,出现呼吸浅快、肺活量下降等情况,严重时可引发呼吸衰竭,不同年龄患者呼吸系统储备功能不同,老年患者呼吸衰竭风险相对更高,需要密切监测呼吸情况,必要时给予呼吸支持等治疗。
2.心血管系统:部分患者可能出现心血管系统的异常,比如血压波动较大,可能出现体位性低血压等,这是因为自主神经功能紊乱波及心血管调节相关的神经通路,对于有基础心血管疾病的患者,血压波动可能会加重病情,需要谨慎调整体位等,避免因体位变化导致血压剧烈波动引发不良事件。