脊髓空洞症可引发感觉障碍(包括浅感觉障碍及相对发生率稍低的深感觉障碍)、运动障碍(有肌无力与肌萎缩、肌张力异常)、自主神经功能障碍(有皮肤营养障碍、出汗异常)及其他表现(如脊柱畸形、累及延髓时出现吞咽困难等延髓麻痹表现),不同年龄段患者受其影响各有不同。
一、感觉障碍
1.浅感觉障碍:脊髓空洞症常导致节段性分离性感觉障碍,表现为痛觉、温度觉减退或消失,而触觉保留。这是因为脊髓内痛觉、温度觉传导纤维在白质前连合处交叉,空洞破坏了交叉的纤维,影响了痛温觉传导,而触觉纤维不交叉,所以得以保留。例如,患者可能对疼痛和温度的感知变得迟钝,能感觉到触摸,但难以分辨是疼痛还是轻微触碰。这种感觉障碍在儿童和成人中均可出现,儿童若发生脊髓空洞症,可能在日常活动中因无法及时感知疼痛和温度而增加受伤风险,如烫伤、割伤等;成人则可能影响工作和生活中的自我保护。
2.深感觉障碍:部分患者可能出现深感觉障碍,如位置觉、振动觉减退等,但相对浅感觉障碍来说,发生率可能稍低。深感觉主要与肢体的位置、运动等感知相关,深感觉障碍可能导致患者行走时步态不稳,尤其在光线不足或复杂地形时更明显。
二、运动障碍
1.肌无力与肌萎缩:病变节段支配的肌肉出现肌无力和肌萎缩,常见于手部小肌肉,如大小鱼际肌、骨间肌等,表现为手部肌肉无力、萎缩,导致手部精细动作受限,如写字、持筷困难等。随着病情进展,可能累及上肢其他肌肉甚至下肢肌肉。儿童期发病的脊髓空洞症,肌萎缩可能影响肢体的正常发育,导致肢体发育不对称等问题;成人则可能影响劳动能力和日常生活自理能力。
2.肌张力异常:部分患者可出现肌张力减低,表现为肌肉松弛,关节活动度增大。但也有少数患者可能出现肌张力增高,这与病变累及的脊髓节段及程度有关。肌张力异常会影响肢体的运动协调性和稳定性,儿童肌张力异常可能影响其运动技能的发展,成人则可能影响行走和日常活动的流畅性。
三、自主神经功能障碍
1.皮肤营养障碍:由于感觉障碍和自主神经功能受累,患者皮肤可出现营养障碍,表现为皮肤干燥、脱屑,指甲变脆、变形等。皮肤容易发生溃疡,且不易愈合,这是因为感觉障碍使患者不能及时感知皮肤的损伤,自主神经功能异常影响皮肤的血液循环和营养供应。儿童皮肤较娇嫩,发生皮肤营养障碍时更容易出现感染等并发症;成人皮肤营养障碍可能影响生活质量,增加护理难度。
2.出汗异常:可出现病变节段支配区域出汗异常,表现为多汗或无汗。多汗可能导致局部潮湿不适,无汗则使皮肤容易干燥、易受损伤。不同年龄段的患者,出汗异常带来的影响不同,儿童可能因多汗导致皮肤刺激,引起不适和搔抓,无汗则可能在环境温度变化时难以调节体温;成人则可能影响日常活动中的舒适度和对环境的适应能力。
四、其他表现
1.脊柱畸形:长期的脊髓空洞症可能导致脊柱畸形,如脊柱侧凸等。这是因为脊髓病变影响了脊柱的生长发育平衡,儿童期脊柱畸形可能影响身体的正常生长和外观,甚至影响心肺功能等;成人脊柱畸形可能加重腰背疼痛等不适,影响体态和活动功能。
2.延髓受累表现(若累及延髓):当脊髓空洞向上累及延髓时,可出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等延髓麻痹表现。这种情况在各年龄段均可发生,但儿童相对少见,成人若出现则会明显影响进食和语言功能,严重影响生活质量。