自发性蛛网膜下腔出血是脑底部或脑表面血管破裂致血液流入蛛网膜下腔的急性出血性脑血管病，病因有颅内动脉瘤（最常见）、脑血管畸形等，病理生理有化学性脑膜炎、脑血管痉挛等，临床表现有头痛等症状和脑膜刺激征等体征，辅助检查有头颅CT等，诊断依据典型表现及相关检查，需与高血压性脑出血等鉴别。
一、定义
自发性蛛网膜下腔出血是指脑底部或脑表面的血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔的一种急性出血性脑血管病。
二、病因
1.颅内动脉瘤：是最常见的病因，约占50%-85%，其中囊性动脉瘤最为常见，好发于脑底动脉环及其分支的连接处，年龄、高血压、吸烟等因素可增加动脉瘤形成风险，中青年女性在雌激素等因素影响下也可能有一定相关性，有动脉瘤病史的人群再发风险较高。
2.脑血管畸形：主要是动静脉畸形（AVM），多见于青少年，约占蛛网膜下腔出血病因的10%左右，畸形血管破裂可导致出血。
3.其他：如高血压动脉硬化、脑底异常血管网病（Moyamoya病）、血液系统疾病（如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等）、抗凝或溶栓治疗并发症等，不同年龄、基础疾病人群病因构成有所差异，有基础疾病控制不佳的患者更易发病。
三、病理生理
血液进入蛛网膜下腔后，可刺激脑膜引起化学性脑膜炎，同时血液释放的血管活性物质如5-羟色胺、氧合血红蛋白等可引起脑血管痉挛，导致脑缺血、脑梗死等情况。血液还可能阻塞脑脊液循环通路，引起急性梗阻性脑积水，进一步加重颅内压增高，对不同年龄人群，由于其脑部代偿能力不同，病情进展速度和严重程度有所不同，儿童相对成人代偿能力稍强，但一旦发生病情变化往往进展迅速。
四、临床表现
1.症状
头痛：突发剧烈头痛，多为炸裂样或胀痛，是最常见的首发症状，任何年龄均可出现该症状，程度因人而异，有动脉瘤破裂的患者头痛往往极为剧烈。
意识障碍：可出现不同程度的意识障碍，如嗜睡、昏睡甚至昏迷，年龄较小的患者可能表现为精神萎靡等不太典型的意识改变，有基础疾病的患者可能因原有疾病影响对意识障碍的判断。
恶心、呕吐：多数患者会出现频繁的恶心、呕吐，类似胃肠道疾病的表现，但为颅内出血刺激引起。
癫痫发作：部分患者可发生癫痫，任何年龄都可能出现，儿童癫痫发作可能更易被忽视或表现不典型。
2.体征
脑膜刺激征：颈项强直、克氏征、布氏征阳性，是蛛网膜下腔出血较典型的体征，不同年龄人群脑膜刺激征表现程度可能不同，儿童脑膜刺激征出现相对较晚或不典型。
眼部症状：部分患者可出现眼底玻璃体下片状出血等眼部改变。
五、辅助检查
1.头颅CT：是诊断自发性蛛网膜下腔出血的首选检查方法，发病后即刻进行头颅CT检查，可见脑沟、脑池内高密度影，不同年龄人群头颅CT表现类似，但儿童头颅骨较薄可能影响部分观察。
2.腰椎穿刺：当头颅CT阴性但临床高度怀疑蛛网膜下腔出血时可行腰椎穿刺，可见均匀一致的血性脑脊液，穿刺时需注意操作规范，避免诱发脑疝等严重并发症，尤其对儿童等特殊人群要严格掌握穿刺指征和操作技巧。
3.脑血管造影（DSA）：是诊断颅内动脉瘤和脑血管畸形的金标准，可明确出血病因，不同年龄患者进行DSA检查的风险和获益需综合评估，儿童进行该检查需充分考虑辐射等因素的影响。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断：根据典型的临床表现如突发剧烈头痛、脑膜刺激征阳性，结合头颅CT或腰椎穿刺发现血性脑脊液可明确诊断，同时通过进一步的脑血管造影等检查明确病因。
2.鉴别诊断
高血压性脑出血：多有高血压病史，起病相对不如蛛网膜下腔出血急骤，头颅CT表现为脑实质内高密度影，与蛛网膜下腔出血的脑沟、脑池高密度影不同。
颅内感染：如结核性脑膜炎等，可有头痛、脑膜刺激征，但一般有感染中毒症状，脑脊液检查细胞数增高，糖、氯化物降低等可鉴别。
