肾脏表现有血尿(因肾小球基底膜受损致红细胞漏出,可镜下或肉眼)、蛋白尿(因肾小球滤过膜通透性改变致蛋白滤过增加)、高血压(因肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活及水钠潴留)、肾功能损伤(严重时肾小球滤过率下降致血肌酐等升高);肾外表现包括皮肤紫癜(多对称分布于四肢伸侧、臀部,因血管炎致小血管通透性增加出血)、关节症状(关节疼痛肿胀,因血管炎累及关节周围血管致炎症)、腹痛(阵发性绞痛,因胃肠道黏膜血管受累致痉挛出血)。
一、肾脏表现
1.血尿:可为镜下血尿或肉眼血尿。镜下血尿通过尿常规检查可见每高倍视野红细胞计数>3个;肉眼血尿时尿液外观呈洗肉水色、鲜红色等,这是由于肾小球基底膜受损,红细胞漏出到尿液中所致,儿童患者血尿表现可能因年龄小表述不清,但可通过尿液检测发现异常。
2.蛋白尿:尿中蛋白质含量增加,尿常规尿蛋白定性呈阳性,定量检查可明确蛋白排泄量,肾脏受损导致肾小球滤过膜通透性改变,使蛋白质滤过增加而出现蛋白尿,不同病情程度蛋白尿程度不同。
3.高血压:肾脏受损后肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,水钠潴留等因素可引起血压升高,各年龄段患者均可能出现,但儿童血压升高时需密切监测,因其血压调节机制与成人有差异。
4.肾功能损伤:严重时肾小球滤过率下降,血肌酐、尿素氮等代谢废物排泄障碍,导致血肌酐、尿素氮水平升高,这提示肾脏的排泄和代谢功能出现严重异常,不同年龄患者肾功能损伤进展速度可能不同,儿童肾脏代偿能力相对较弱,肾功能损伤可能进展较快。
二、肾外表现
1.皮肤紫癜:多发生于四肢伸侧、臀部,对称分布。初起为紫红色斑丘疹,压之不褪色,随着病情发展可融合成大疱甚至坏死,这是由于血管炎导致皮肤小血管通透性增加、出血所致,不同个体皮肤紫癜的严重程度和分布范围有差异,过敏体质人群更易出现典型皮肤紫癜表现。
2.关节症状:可出现关节疼痛、肿胀,常见于膝、踝、肘、腕等大关节,疼痛呈阵发性或持续性,活动时加重,这是因为血管炎累及关节周围血管,引起关节局部炎症反应,儿童患者关节症状可能影响其活动,需注意关节功能保护。
3.腹痛:部分患者可出现腹痛,多为阵发性绞痛,位于脐周或下腹部,可伴有恶心、呕吐等症状,是由于胃肠道黏膜血管受累发生血管炎,引起胃肠道痉挛和出血等改变,年龄较小的儿童可能不能准确表达腹痛部位和性质,需仔细观察其表现。