慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓慢性病变致肺结构功能异常引发肺血管阻力增加、肺动脉压增高，致右心扩张肥大伴或不伴右心衰竭的心脏病，病因有支气管-肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病，发病机制是肺部病变使肺循环阻力增加致肺动脉高压，右心负荷加重渐肥厚扩大终致右心衰竭，临床表现分代偿期有慢性咳嗽咳痰气促等及右心室肥厚体征，失代偿期有呼吸衰竭及右心衰竭表现，辅助检查包括X线见肺动脉高压及右心室增大征、心电图有右心室肥大改变、超声心动图有右心室增大征象、血气分析有低氧血症等，诊断依据基础病史结合辅助检查结果，治疗急性加重期积极控制感染等，缓解期用综合措施延缓进展，特殊人群老年人需密切监测生命体征及调整用药，儿童少见需谨慎评估病情优先非药物干预并依特点调整方案。慢性肺源性心脏病由肺组织、肺动脉血管或胸廓慢性病变致肺结构功能异常，引发肺血管阻力增加、肺动脉压增高，致右心扩张肥大伴或不伴右心衰竭，病因有支气管-肺疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管疾病，发病机制是肺部病变使肺循环阻力增加致肺动脉高压，右心负荷加重渐肥厚扩大终致右心衰竭，临床表现代偿期有慢性咳嗽咳痰气促等及右心室肥厚体征，失代偿期有呼吸衰竭及右心衰竭表现，辅助检查包括X线见肺动脉高压及右心室增大征、心电图有右心室肥大改变、超声心动图有右心室增大征象、血气分析有低氧血症等，诊断依据基础病史结合辅助检查结果，治疗急性加重期积极控制感染等，缓解期用综合措施延缓进展，老年人需密切监测生命体征及调整用药，儿童少见需谨慎评估病情优先非药物干预并依特点调整方案。
一、定义
慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，导致肺血管阻力增加、肺动脉压力增高，进而使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因
1.支气管-肺疾病：最为常见，其中慢性阻塞性肺疾病约占80%-90%，此外支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺等也可引发。此类疾病使肺组织弹性减退，气道阻力增加，气体交换面积减少，导致肺通气、换气功能障碍。
2.胸廓运动障碍性疾病：较少见，如严重的脊椎后凸、侧凸，脊椎结核，类风湿关节炎等，这些疾病可引起胸廓活动受限、肺受压，导致肺通气不足及肺血管扭曲，增加肺循环阻力。
3.肺血管疾病：例如肺动脉栓塞，可直接导致肺动脉狭窄、阻塞，使肺血管阻力增加，引发肺动脉高压。
三、发病机制
肺部病变使肺循环阻力增加，引起肺动脉高压。肺动脉高压形成后，右心负荷加重，右心室逐渐发生肥厚、扩大。长期的肺动脉高压及右心负荷过重，最终可导致右心衰竭。
四、临床表现
1.代偿期：患者有慢性咳嗽、咳痰、气促等表现，活动后可出现心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等。查体可见肺气肿体征，肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强等右心室肥厚的体征。
2.失代偿期
呼吸衰竭：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降等，白天嗜睡，甚至出现谵妄、昏迷等肺性脑病表现，还可伴有发绀等。
右心衰竭：出现颈静脉怒张、肝大且有压痛、肝-颈静脉回流征阳性、下肢水肿等，严重时可出现腹腔积液。
五、辅助检查
1.X线检查：可见肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm，肺动脉段明显突出或其高度≥3mm，右心室增大征等。
2.心电图检查：主要表现为右心室肥大的改变，如电轴右偏、额面平均电轴≥+90°、重度顺钟向转位、RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波等。
3.超声心动图检查：可发现右心室流出道增宽（≥30mm）、右心室内径增大（≥20mm）、右心室前壁增厚等右心室增大的征象。
4.血气分析：可出现低氧血症，如动脉血氧分压（PaO）<60mmHg，伴或不伴高碳酸血症，动脉血二氧化碳分压（PaCO）>50mmHg等。
六、诊断
依据有慢性支气管肺疾病、胸廓疾病等基础病史，存在肺动脉高压、右心室增大的体征或右心衰竭表现，结合X线、心电图、超声心动图等辅助检查结果综合诊断。
七、治疗原则
1.急性加重期：积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸和心力衰竭，积极处理并发症。
2.缓解期：采用综合措施，增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，延缓病情进展。
八、特殊人群注意事项
老年人：机体功能减退，对病情变化的反应可能不敏感，需密切监测呼吸、心率、血压等生命体征，注意观察药物副作用，如抗感染药物可能引发的肝肾损害等，应根据其肝肾功能调整用药。
儿童：慢性肺源性心脏病在儿童中较为少见，若患病需更谨慎评估病情，优先考虑非药物干预，如呼吸支持等，避免使用不适合儿童的药物，注重呼吸功能的维护，根据儿童的生长发育特点调整治疗方案，密切关注其心肺功能变化及营养状况。
