脊髓空洞症是慢性进行性脊髓病变具脊髓内管状空腔伴胶质增生致神经功能受损表现为感觉运动及自主神经障碍病因有先天性颅颈交界区畸形如小脑扁桃体下疝畸形和后天性脊髓肿瘤外伤脊髓炎等病理是脊髓内异常液体积聚致脊髓受压神经纤维受损出现相应症状临床表现有节段性分离性感觉障碍运动障碍及自主神经功能障碍诊断靠磁共振成像金标准治疗以手术重建脑脊液循环通路为主特殊人群中儿童需关注生长发育尽早评估干预孕期女性需监测病情多学科协作评估母婴安全老年患者手术风险高需综合评估基础状况注重术后康复护理及并发症预防。
一、定义
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓病变，其特征为脊髓内出现管状空腔并伴随胶质增生，导致脊髓神经功能受损，可引起感觉、运动及自主神经功能障碍。
二、病因
（一）先天性因素
多与颅颈交界区畸形相关，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形），可阻碍脑脊液正常循环，致使脊髓内液体积聚形成空洞。
（二）后天性因素
包括脊髓肿瘤、脊髓外伤、脊髓炎等疾病，这些因素可破坏脊髓正常结构与脑脊液循环，进而诱发脊髓空洞形成。
三、病理机制
脊髓内异常液体（多为脑脊液）积聚，导致局部脊髓组织受压、神经纤维受损，逐步出现神经传导功能障碍，引发相应的临床症状。
四、临床表现
（一）感觉障碍
常表现为节段性分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉减退或消失，而触觉保留，病变节段皮肤可出现痛觉缺失性溃疡等表现。
（二）运动障碍
病变节段支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩，病情进展可累及肢体远端，导致运动功能逐渐受限。
（三）自主神经功能障碍
可出现皮肤营养障碍，如皮肤增厚、过度角化，指（趾）甲变形，还可能伴有多汗或无汗、血压异常等自主神经紊乱表现。
五、诊断方法
（一）影像学检查
磁共振成像（MRI）是诊断脊髓空洞症的金标准，能清晰显示脊髓内空洞的位置、大小及范围。
六、治疗方式
（一）手术治疗
主要通过手术重建脑脊液循环通路，如行空洞分流术等，以减轻脊髓受压情况。
七、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
需密切关注疾病对生长发育的影响，因脊髓空洞可能干扰神经发育，建议尽早评估并干预，手术需充分考量儿童脊柱生理特点及耐受能力。
（二）孕期女性
若患有脊髓空洞症，孕期需密切监测病情变化，因孕期生理状态改变可能影响病情，需多学科协作评估母婴安全。
（三）老年患者
老年患者手术风险相对较高，需综合评估心肺功能等基础状况，术后恢复需注重康复护理，关注长期神经功能恢复及并发症预防。
