肌萎缩侧索硬化通常同时累及上下运动神经元早期从手部小肌肉开始渐累及其他肌群伴上运动神经元表现，进行性肌萎缩主要下运动神经元受损起病隐匿从手部小肌肉开始无上运动神经元表现，进行性延髓麻痹以延髓支配肌肉受累为突出表现无明显肢体萎缩及上运动神经元表现，原发性侧索硬化主要累及上运动神经元表现为双下肢对称性痉挛性无力等不同年龄性别患者表现有差异早期症状不典型需及时就医做相关检查明确诊断。
一、肌萎缩侧索硬化（ALS）表现
通常同时累及上、下运动神经元。早期多从手部小肌肉开始，出现肌肉无力、萎缩，如手指运动不灵活、握力减退，逐渐可见手部小肌肉（鱼际肌、骨间肌等）萎缩，随后可累及前臂、上臂及肩胛带肌群，患者表现为抬手困难、不能完成精细动作。同时伴有上运动神经元受累表现，如上肢腱反射亢进、肌张力增高，病理征（如巴氏征）阳性。随着病情进展，逐渐出现延髓支配肌肉受累症状，表现为吞咽困难、构音不清、饮水呛咳、咀嚼无力等，晚期全身肌肉消瘦萎缩，患者生活完全不能自理，需依赖他人照顾。
二、进行性肌萎缩（PMA）表现
主要以进行性加重的下运动神经元受损为主。起病隐匿，常从一侧或双侧手部小肌肉开始，出现肌肉无力、萎缩，如手部肌肉变薄、变细，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群，一般无上运动神经元受累表现，腱反射减低或消失。病情缓慢进展，肌肉萎缩范围逐渐扩大，但通常无锥体束征等上运动神经元受损表现。
三、进行性延髓麻痹（PBP）表现
以延髓支配的肌肉受累为突出表现。主要出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、咀嚼无力等，可伴有舌肌萎缩、纤颤，患者因吞咽障碍可能出现营养不良、吸入性肺炎等并发症。部分患者还可伴有面部肌肉无力、眼球运动障碍等，但一般无明显肢体肌肉萎缩及上运动神经元受累的肌张力增高、腱反射亢进等表现。
四、原发性侧索硬化（PLS）表现
主要累及上运动神经元。表现为双下肢对称性的痉挛性无力，行走时呈剪刀步态，患者感觉下肢发紧、僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。一般无明显肌肉萎缩和肌束颤动，病情进展相对缓慢，少数患者可逐渐累及上肢及延髓支配肌肉，但相对少见。
不同年龄、性别患者表现可能存在一定差异，例如老年患者病情进展相对缓慢，女性患者在某些类型中的表现可能与男性无显著差异，但总体均围绕上、下运动神经元受损相关症状展开。该疾病早期症状可能不典型，易被忽视，若出现上述相关肌肉无力、萎缩、吞咽及构音障碍等表现，应及时就医进行相关检查以明确诊断。
