间质性肺炎是累及肺间质肺泡及细支气管的弥漫性疾病病理特征为间质炎症纤维化致气体交换受损有呼吸困难等表现分特发性（病因不明与遗传免疫等相关）和继发性（由环境药物自身免疫病等诱发），临床表现有进行性呼吸困难干咳等，诊断靠胸部高分辨率CT肺功能检查组织活检，治疗特发性用药物抑制纤维化继发性治原发病并支持治疗，儿童需重视早期诊断老人兼顾基础病自身免疫病相关者遵方案防感染。
一、定义
间质性肺炎是一类主要累及肺间质、肺泡及细支气管的肺部弥漫性疾病，其病理特征以肺间质炎症、纤维化为主要表现，可导致肺的气体交换功能受损，引发呼吸困难等症状。
二、分类
1.特发性间质性肺炎：病因尚不明确，如特发性肺纤维化等，可能与遗传、异常免疫反应等因素相关。
2.继发性间质性肺炎：由外界因素诱发，包括环境因素（长期吸入有机或无机粉尘，如石棉、煤尘等）、药物因素（如胺碘酮等特定药物使用）、自身免疫性疾病因素（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病累及肺部）。
三、病因
特发性：具体发病机制未完全阐明，可能涉及遗传易感性与异常免疫反应相互作用，导致肺间质持续炎症与纤维化。
继发性：
环境因素：长期接触职业性粉尘或环境污染物，可损伤肺组织引发炎症与纤维化。
药物因素：某些药物（如部分化疗药物、心血管药物等）使用过程中，可能诱导肺间质炎症反应。
自身免疫性疾病：自身免疫系统异常攻击肺部组织，如类风湿关节炎患者体内自身抗体可损伤肺间质结构。
四、临床表现
主要表现为进行性加重的呼吸困难，初期多在活动后出现，随病情进展休息时也可发生；常伴有干咳，部分患者可出现乏力、体重减轻等全身症状。
五、诊断方法
1.影像学检查：胸部高分辨率CT是关键诊断手段，可见肺间质纹理增粗、网格状阴影、蜂窝肺等特征性表现。
2.肺功能检查：常显示限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量降低）、弥散功能降低（一氧化碳弥散量下降）。
3.组织活检：通过支气管镜肺活检或开胸肺活检获取肺组织标本，明确病理类型，如间质炎症、纤维化程度等。
六、治疗原则
1.特发性间质性肺炎：部分可使用吡非尼酮、尼达尼布等药物抑制肺纤维化进程。
2.继发性间质性肺炎：积极治疗原发病，如脱离粉尘环境、调整可疑药物使用、控制自身免疫病（如规范使用免疫抑制剂治疗类风湿关节炎），同时针对肺部症状进行氧疗、止咳等支持治疗。
七、特殊人群注意事项
儿童：儿童间质性肺炎可能由感染（如病毒感染后）、遗传因素等引发，需重视早期诊断与干预，避免延误治疗影响肺功能发育，就医时需详细告知病史、接触史及家族遗传史。
老年人：老年人常合并基础疾病，间质性肺炎可能加重呼吸困难等症状，需密切监测呼吸功能，治疗时兼顾基础疾病情况，选择安全有效的治疗方案。
自身免疫病相关间质性肺炎患者：需严格遵循自身免疫病治疗方案，规律服药控制原发病，定期复查肺部情况，注意预防感染，如避免前往人群密集场所、保持良好个人卫生等。
