急性播散性脑脊髓炎是特发性中枢神经系统脱髓鞘病，多在感染或疫苗接种后发生，由自身免疫反应介导。病因与感染、疫苗接种相关，临床表现有神经系统症状（运动障碍、意识障碍、癫痫发作等）和其他伴随症状（发热、头痛等），辅助检查脑脊液有细胞数增多、蛋白含量轻度增高，影像学MRI可见多发散在斑片状病灶，诊断靠综合判断，需与多发性硬化、吉兰-巴雷综合征鉴别，治疗用糖皮质激素等药物及对症支持，大多数预后较好，部分留后遗症，康复需合理营养等，既往有相关史者需监测免疫状态。
一、定义
急性播散性脑脊髓炎是一种特发性中枢神经系统脱髓鞘性疾病，多发生在感染或疫苗接种后，是由自身免疫反应介导的炎性脱髓鞘病。
二、病因与发病机制
感染相关：多种病毒感染可能触发该病，如麻疹、水痘-带状疱疹、风疹、流行性腮腺炎等病毒感染后，机体免疫系统错误地将中枢神经系统髓鞘成分当作外来抗原进行攻击，引发炎症反应导致脱髓鞘。例如，有研究发现部分麻疹感染患者在恢复期后出现急性播散性脑脊髓炎的临床表现，其体内免疫细胞对中枢神经系统髓鞘蛋白产生免疫应答。
疫苗接种相关：某些疫苗接种后也可诱发，可能是疫苗作为外来抗原刺激机体免疫系统，产生针对中枢神经系统髓鞘的自身抗体或致敏T细胞，进而攻击髓鞘，破坏神经传导功能。
三、临床表现
神经系统症状
运动障碍：可出现肢体无力，严重时可导致瘫痪，儿童患者中较为常见，可能是由于脱髓鞘影响了神经对肌肉的支配功能。例如，部分患儿会出现单侧或双侧肢体活动不灵，行走困难等。
意识障碍：轻至重度不等，轻者可表现为嗜睡，重者可出现昏迷。这与炎症累及大脑皮质等部位，影响神经功能有关。
癫痫发作：部分患者会出现癫痫样发作，可能是因为脑内脱髓鞘病灶导致神经元异常放电。
其他伴随症状
发热：多数患者在发病前或发病过程中会出现发热症状，一般为低热至中度发热，这是机体免疫反应的一种表现。
头痛：较为常见，可能与颅内炎症导致颅内压变化或脑膜受刺激等因素有关。
四、辅助检查
脑脊液检查
细胞数增多：白细胞数可轻度升高，以淋巴细胞为主，提示中枢神经系统存在炎性反应。
蛋白含量轻度增高：脑脊液中的蛋白质含量较正常有所升高，反映了血-脑屏障受损，蛋白漏出到脑脊液中。
影像学检查
磁共振成像（MRI）：是重要的诊断手段，可见脑和脊髓内多发的散在斑片状长T1、长T2信号病灶，多见于白质区域，病灶有强化现象提示炎症活动。例如，在大脑半球、脑干、小脑等部位均可发现异常信号影，有助于明确病变的部位和范围。
五、诊断与鉴别诊断
诊断：主要依据临床表现、脑脊液检查及影像学检查综合判断。典型的病史（如感染或疫苗接种史）、神经系统症状体征、脑脊液的炎性改变以及MRI的特征性表现有助于确诊。
鉴别诊断
多发性硬化：多发性硬化的病程多呈复发-缓解，MRI表现为脑室周围等区域的类圆形脱髓鞘病灶，与急性播散性脑脊髓炎的急性或亚急性起病、单病程等特点不同。
急性感染性神经根神经炎（吉兰-巴雷综合征）：主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍及脑脊液蛋白-细胞分离现象，与急性播散性脑脊髓炎的中枢神经系统受累表现不同。
六、治疗
药物治疗：常用糖皮质激素，如甲泼尼龙等，通过抑制免疫炎症反应来减轻脱髓鞘病变。
对症支持治疗：对于有癫痫发作的患者，根据情况使用抗癫痫药物；对于发热患者进行退热等对症处理；对于出现肢体瘫痪的患者，进行康复护理等支持治疗。
七、预后
大多数患者预后较好，经过及时治疗后，症状可逐渐缓解。但部分患者可能遗留神经系统后遗症，如肢体无力、认知障碍等，儿童患者相对成人可能有不同的预后转归，儿童的恢复能力可能因年龄等因素有所差异，年龄较小的儿童在经过积极治疗后可能有不同程度的功能恢复，但也有部分可能遗留一定程度的残疾，需要长期的康复干预。在生活方式方面，患者康复过程中需要合理的营养支持、适当的康复训练等。有既往感染或疫苗接种史的人群在后续需要注意自身免疫状态的监测，一旦出现神经系统相关异常表现应及时就医。
