急性重型再生障碍性贫血发病急骤进展快,有严重贫血、严重感染(高热、败血症等)及出血(广泛瘀斑、多部位出血甚至颅内出血),血象网织红细胞、中性粒细胞、血小板绝对值明显降低,骨髓多部位增生重度减低、三系造血细胞明显减少、非造血细胞显著增多;慢性重型再生障碍性贫血病情进展相对缓慢,贫血、感染、出血症状较轻,感染多局部,出血程度轻,血象相关指标较急性高,骨髓多部位增生减低、三系造血细胞减少、非造血细胞比例增高较轻,不同年龄性别患者表现有差异,诊断主要依据实验室及临床特征综合判断需关注病情进展速度及各系统受累严重程度。
一、临床特征区分
1.急性重型再生障碍性贫血(SAA-I):发病急骤,病情进展迅速,常迅速出现严重贫血进行性加重,同时伴有严重感染(多为高热,感染部位常见肺部等,易发生败血症)及出血(可表现为皮肤广泛瘀点瘀斑、鼻腔牙龈大量出血、消化道出血甚至颅内出血等);
2.慢性重型再生障碍性贫血(SAA-II):病情进展相对缓慢,贫血、感染、出血症状相对较轻,感染多为局部感染,如呼吸道感染等,出血程度相对较轻,一般无严重颅内出血等急重表现。
二、血象指标区分
1.急性重型再生障碍性贫血(SAA-I):网织红细胞绝对值明显降低,通常<15×10/L;中性粒细胞绝对值显著减少,<0.5×10/L;血小板明显减少,<20×10/L;
2.慢性重型再生障碍性贫血(SAA-II):网织红细胞绝对值虽降低,但较SAA-I为高;中性粒细胞绝对值低于正常,但高于SAA-I的0.5×10/L阈值;血小板数值低于正常范围,但较SAA-I的<20×10/L为高。
三、骨髓象区分
1.急性重型再生障碍性贫血(SAA-I):多部位骨髓增生重度减低,三系造血细胞(红细胞、粒细胞、巨核细胞)明显减少,非造血细胞(如淋巴细胞、脂肪细胞等)显著增多,淋巴细胞比例常>50%;
2.慢性重型再生障碍性贫血(SAA-II):多部位骨髓增生减低,三系造血细胞减少,非造血细胞比例增高,但程度较SAA-I为轻,淋巴细胞比例一般<50%。
四、特殊人群考虑
不同年龄、性别患者在表现上可能有一定差异,但诊断主要依据上述实验室及临床特征综合判断。例如儿童患者可能因机体代偿能力相对较弱,感染出血表现可能更易加重,但诊断核心仍基于血象、骨髓象及临床病情进展等指标;女性患者在出血表现上可能因生理特点与男性有一定共性,但最终区分需严格依据客观指标。需特别关注患者病情进展速度及各系统受累的严重程度来精准区分急性与慢性重型再生障碍性贫血。