贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病,发病机制与食管壁肌间神经丛节细胞病变及病毒感染、自身免疫等有关,临床表现有吞咽困难、胸痛、反流、体重减轻等,诊断靠食管吞钡X线、食管动力检查、内镜等,治疗分内镜下治疗(球囊扩张、肉毒素注射等)和手术治疗(Heller肌层切开术)。
发病机制
目前认为其发病机制与食管壁内的肌间神经丛节细胞变性、减少或消失有关,可能与病毒感染、自身免疫等因素相关。例如,某些病毒感染可能损伤食管的神经丛,进而影响食管的正常运动功能。
临床表现
吞咽困难:是最常见的症状,可呈间歇性发作,程度可轻可重,随着病情进展,吞咽困难会逐渐加重,固体和液体食物均可受到影响。不同年龄、性别的患者都可能出现,年轻女性相对较为常见。生活方式方面,长期精神紧张可能会加重吞咽困难的症状,有相关研究表明精神心理因素与贲门失弛缓症的症状严重程度存在一定关联。有食管相关病史的患者,贲门失弛缓症的发生可能会受到原有病史的影响,导致吞咽困难等症状更为复杂。
胸痛:部分患者会出现胸痛,疼痛性质多样,可位于胸骨后、剑突下等部位,疼痛程度不一,可能与食管痉挛有关。
反流:患者可能会出现反流现象,尤其在夜间平卧时更容易发生,反流物多为少量黏液,偶有带血性黏液。
体重减轻:由于吞咽困难导致进食减少,长期可引起体重减轻,不同年龄的患者体重减轻的程度可能不同,儿童患者可能会影响生长发育。
诊断方法
食管吞钡X线检查:可见食管扩张,贲门呈“鸟嘴样”狭窄,这是贲门失弛缓症的典型X线表现。不同年龄的患者食管扩张的程度可能有所差异,儿童患者食管扩张相对成人可能不那么典型,但也有相应的特征。
食管动力检查:是诊断贲门失弛缓症的重要依据,可发现LES压力增高,食管体部蠕动消失等动力异常改变。通过食管动力检查能够准确评估食管的运动功能情况。
内镜检查:可排除食管肿瘤等器质性病变,内镜下可见食管扩张,贲门部闭合,但内镜可通过贲门。对于不同年龄的患者,内镜操作需要根据其年龄特点进行适当调整,儿童患者进行内镜检查时需要更加谨慎,确保检查的安全性和准确性。
治疗方式
内镜下治疗:如内镜下球囊扩张术、内镜下肉毒素注射等。内镜下球囊扩张术是通过扩张食管下括约肌来改善吞咽困难症状;肉毒素注射则是通过松弛食管下括约肌发挥作用。不同治疗方法适用于不同病情的患者,需要根据患者的具体情况进行选择。
手术治疗:常用的手术方式是Heller肌层切开术,通过切开食管下括约肌的肌层来缓解症状。手术治疗适用于药物治疗无效或病情较重的患者。不同年龄的患者手术风险和预后可能有所不同,儿童患者进行手术需要充分评估手术风险,并在术后加强护理。