脑肝肾综合征婴儿神经系统有头颅形态异常、智力运动发育迟缓及肌张力异常表现,肝脏受累可见肝脏增大、肝功能异常伴黄疸,肾脏多为多囊肾且肾功能渐损,需密切监测生长发育等并定期检查,护理中预防感染、关注营养,多学科协作综合管理。
一、神经系统表现
脑肝肾综合征婴儿的神经系统通常呈现多种异常。首先是头颅形态异常,常见小头畸形,头颅大小明显小于正常同龄婴儿。智力发育方面显著迟缓,运动功能(如抬头、坐立、爬行等)及认知能力均落后于正常婴儿发育进程,还可能伴有肌张力异常,表现为肌张力减低或增高,影响肢体活动及姿势维持。
二、肝脏表现
肝脏受累是脑肝肾综合征的重要表现之一。婴儿可出现肝脏增大,通过体格检查可触及增大的肝脏,实验室检查可见肝功能异常,如血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)等转氨酶水平升高,胆红素代谢异常,可能导致黄疸症状,表现为皮肤、巩膜黄染等。
三、肾脏表现
肾脏多表现为多囊肾,超声等影像学检查可见肾脏结构异常,存在多个囊肿。随着病情进展,肾功能可能逐渐受损,出现尿量改变,如尿量减少等情况,影响体内水、电解质及代谢废物的排泄。
四、温馨提示
对于患有脑肝肾综合征的婴儿,家长及医护人员需密切监测其生长发育情况,定期进行神经系统评估、肝功能检查及肾脏超声等相关检查,及时了解病情变化。在护理方面,要注意预防感染,因为感染可能加重婴儿的病情。同时,关注婴儿的营养状况,保证合理的营养供给,以维持婴儿基本生理需求,但需遵循儿科营养支持的专业原则,避免不恰当的营养干预。由于该病症对婴儿健康影响较大,需多学科协作进行综合管理,最大程度保障婴儿的健康及生活质量。