肾血管平滑肌脂肪瘤小于4厘米且无症状者通常定期行影像学密切观察，直径≥4厘米或有症状、伴出血紧急情况需手术，儿童较小无症状错构瘤多随访，较大或有症状需多学科评估，老年要评估基础疾病，女性妊娠期发现需密切监测并权衡母婴安全。
一、随访观察
对于直径小于4厘米且无明显症状的肾血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤），通常建议定期进行影像学检查（如超声、CT等）密切观察。此类较小的错构瘤生长缓慢，对肾脏功能影响较小，通过定期监测能及时发现肿瘤是否出现增大等异常情况。
二、手术治疗
（一）肿瘤直径≥4厘米或有症状者
当错构瘤直径达到或超过4厘米时，发生破裂出血等严重并发症的风险增加，此时多考虑手术治疗。手术方式包括肾部分切除术等，可尽可能保留正常肾组织，减少对肾脏功能的影响。对于身体状况较差、无法耐受复杂手术的患者，需根据具体情况评估后选择合适手术方式，但要充分考量手术风险。
（二）伴有出血等紧急情况
若错构瘤突然破裂导致大量出血，出现剧烈腰痛、腹痛等症状时，需紧急手术干预以控制出血，挽救患者生命。
三、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童肾错构瘤相对少见，较小且无症状的儿童错构瘤多以密切随访为主，因儿童处于生长发育阶段，手术可能对肾脏发育等产生影响；对于较大或有症状的儿童错构瘤，需由多学科团队综合评估后决定是否手术及选择合适术式，要充分考虑手术对儿童未来肾脏功能及生长发育的影响。
（二）老年患者
老年患者常合并多种基础疾病（如高血压、糖尿病等），治疗时需充分评估整体身体状况和手术耐受性。无症状的老年错构瘤患者，若身体状况较差、手术风险较高，可继续随访观察；若错构瘤较大或有症状，手术前需积极控制基础疾病，优化身体状态以降低手术风险。
（三）女性患者
女性妊娠期发现肾错构瘤时需特别关注，妊娠可能影响错构瘤生长及增加破裂出血风险，需密切监测，根据孕周、错构瘤情况等综合判断是继续妊娠并加强监测还是适时终止妊娠并处理错构瘤，要充分权衡母婴安全等多方面因素。
