肾上腺癌晚期常见临床表现包括局部压迫症状(肿瘤压迫腹腔神经丛致上腹部或腰部钝痛,侵入下腔静脉致下肢水肿等)、内分泌功能异常(皮质醇过多症、醛固酮分泌过多、性激素分泌异常)、全身消耗症状(进行性体重下降、乏力、低热、肌肉萎缩及贫血);转移相关临床表现有肝转移症状(右上腹持续性胀痛、肝功能异常等)、肺转移表现(干咳、活动后气促等)、骨转移特征(夜间疼痛加重、溶骨性破坏等);特殊人群临床表现存在差异,老年患者内分泌症状不典型、骨转移发生率高,妊娠期患者病情进展迅速;并发症相关表现有肾上腺危象(严重低血压、高热等)、深静脉血栓(下肢肿胀、疼痛等);诊断相关注意事项包括影像学特征(CT、MRI、PET-CT表现)及病理学确诊(经皮穿刺活检或术后病理,免疫组化标记及基因检测情况)。
一、肾上腺癌晚期常见临床表现
1.1.局部压迫症状
肾上腺癌晚期因肿瘤体积显著增大,可压迫周围组织器官引发特异性症状。当肿瘤压迫腹腔神经丛时,约65%患者会出现持续性上腹部或腰部钝痛,疼痛程度与肿瘤大小呈正相关。若肿瘤侵入下腔静脉,可导致静脉回流障碍,表现为下肢水肿(单侧发生率约42%,双侧约18%),严重时可出现深静脉血栓形成风险增加。
1.2.内分泌功能异常
肾上腺皮质癌晚期常伴随激素分泌紊乱,其中皮质醇过多症(库欣综合征)发生率达38%~52%,表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹及血糖升高。醛固酮分泌过多可见于15%~20%患者,引发顽固性高血压(收缩压>160mmHg伴低血钾)及肌无力。性激素分泌异常以女性男性化(多毛、闭经)和男性乳房发育较为常见,发生率分别约23%和19%。
1.3.全身消耗症状
晚期患者因肿瘤代谢亢进及营养摄入障碍,常出现进行性体重下降(6个月内体重减轻>10%者占71%),伴显著乏力(ECOG评分≥3分者达84%)。约55%患者存在低热(37.5~38.5℃),与肿瘤坏死因子释放相关。晚期恶病质状态可见肌肉萎缩(上臂肌围减少>15%)及贫血(血红蛋白<100g/L者占68%)。
二、转移相关临床表现
2.1.肝转移症状
肝脏作为肾上腺癌最常见转移部位(发生率约45%),可出现右上腹持续性胀痛,肝功能异常表现为血清转氨酶升高(ALT>80U/L者占62%)及胆红素增高(直接胆红素>17.1μmol/L者占38%)。晚期可出现肝性脑病前期症状,如定向力障碍、扑翼样震颤等。
2.2.肺转移表现
肺转移发生率约32%,临床表现为干咳(无痰或少量白色黏痰)及活动后气促(NYHA分级Ⅲ~Ⅳ级者占41%)。胸部CT可见多发结节影(直径>5mm者占76%),部分患者可出现胸腔积液(中等量以上者占28%),导致呼吸音减弱及叩诊浊音。
2.3.骨转移特征
骨转移发生率约25%,以脊柱、骨盆及肋骨受累为主。疼痛特点为夜间加重(VAS评分≥7分者占69%),X线片可见溶骨性破坏(占骨转移病例的82%)。当发生病理性骨折时,可出现急性剧痛及肢体活动障碍,椎体转移压迫脊髓者需紧急处理。
三、特殊人群临床表现差异
3.1.老年患者特点
70岁以上患者因器官功能减退,内分泌症状常不典型。皮质醇增多症可能仅表现为乏力及食欲减退,高血压易被误诊为原发性。骨转移发生率较年轻患者高12%,但疼痛阈值升高可能导致诊断延迟。建议对老年患者常规检测血醛固酮及皮质醇节律。
3.2.妊娠期患者
妊娠期肾上腺癌极为罕见(发生率<0.01‰),但病情进展迅速。激素分泌异常可导致妊娠期高血压疾病加重(蛋白尿>3+者占40%),胎儿生长受限发生率达65%。需注意影像学检查的辐射防护,MRI增强扫描应避免使用钆对比剂。
四、并发症相关表现
4.1.肾上腺危象
当肿瘤破坏导致肾上腺皮质功能急性衰竭时,可出现肾上腺危象。表现为严重低血压(收缩压<90mmHg)、高热(>40℃)及意识障碍,血钠<130mmol/L者占89%,血钾>5.5mmol/L者占73%。需立即静脉补充糖皮质激素及生理盐水。
4.2.深静脉血栓
晚期患者因高凝状态及活动减少,深静脉血栓发生率达21%。表现为下肢肿胀(周径差>3cm者占78%)、疼痛及Homans征阳性。D-二聚体升高(>5mg/L者占91%)具有提示意义,需警惕肺栓塞风险。
五、诊断相关注意事项
5.1.影像学特征
CT增强扫描显示肿瘤密度不均(坏死区CT值<20HU者占85%),边界模糊伴周围浸润。MRI检查T2WI呈高信号,DWI序列显示扩散受限。PET-CT检查SUVmax值>8者提示恶性可能大。
5.2.病理学确诊
经皮穿刺活检或术后病理是确诊金标准。免疫组化标记中,抑制素α(Inhibin-α)阳性率约72%,Melan-A阳性率68%,有助于与转移性癌鉴别。基因检测发现TP53突变者占41%,提示预后不良。