上运动神经元病是病变累及脊髓前角细胞以上部位的神经系统变性疾病其解剖基础为上运动神经元起自大脑皮质中央前回运动区神经元轴突形成皮质脊髓束与皮质脑干束终止于脊髓前角细胞及脑神经运动核临床表现有上运动神经元受损体征常见类型包括兼具上下运动神经元受损表现的肌萎缩侧索硬化等诊断需依据临床表现等检查发病各年龄段均可肌萎缩侧索硬化多见于特定人群与遗传环境等因素相关需早期识别症状就医通过康复等非药物干预管理且该病难完全治愈病程逐渐进展。
上运动神经元病是病变累及脊髓前角细胞以上部位（包括大脑皮质运动区神经元及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束）的一组神经系统变性疾病。其解剖基础为：上运动神经元起自大脑皮质中央前回运动区五层巨锥体细胞（贝茨细胞），轴突形成皮质脊髓束与皮质脑干束，终止于脊髓前角细胞（α、γ细胞）及脑神经运动核。临床表现主要有上运动神经元受损体征，如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等，早期一般无肌肉萎缩，病程后期可能出现废用性肌萎缩。常见类型包括：1.肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见，兼具上下运动神经元受损表现，有肌肉无力、萎缩、肌束震颤等下运动神经元受损征象，也存在肌张力增高、腱反射亢进等上运动神经元受损特征；2.原发性侧索硬化：主要表现为双下肢对称性痉挛性截瘫，病情进展缓慢；3.进行性延髓麻痹：以延髓和脑桥运动神经核受累为主，出现构音障碍、吞咽困难等。诊断需依据临床表现、神经系统查体、电生理检查（肌电图可见神经源性损害）及影像学检查排除其他类似病变。年龄上各年龄段均可发病，肌萎缩侧索硬化多见于40-60岁人群；性别无明显差异；生活方式方面可能与遗传、环境（如重金属接触、外伤等）因素相关；病史需排除脊髓压迫症、多发性硬化等可致类似表现的疾病。对于患者，需早期识别症状及时就医，通过非药物干预如康复等进行管理，同时关注心理状态，因该病目前难以完全治愈且病程可逐渐进展。
