尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素缺乏或肾脏对其反应缺陷引发肾小管重吸收水障碍的综合征，分中枢性与肾性，中枢性由下丘脑-神经垂体病变使AVP合成分泌减少，常见病因有肿瘤、创伤等，肾性因肾脏对AVP反应缺陷分先天性和获得性，临床表现有多尿、烦渴多饮及并发症，诊断靠尿常规等试验，治疗中枢性用药物替代，肾性针对病因等，特殊人群有相应注意事项。
一、定义
尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素（抗利尿激素，AVP）缺乏，或肾脏对AVP反应缺陷，引发肾小管重吸收水功能障碍，出现多尿、烦渴、多饮、低比重尿及低渗尿的综合征。
二、病因与分类
（一）中枢性尿崩症
由下丘脑-神经垂体病变使AVP合成、分泌减少所致，常见病因包括：1.肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤等；2.创伤，如颅脑外伤；3.手术损伤，如垂体或下丘脑手术；4.遗传性因素等。
（二）肾性尿崩症
因肾脏对AVP反应缺陷致肾小管重吸收水障碍，分为：1.先天性，多为X连锁隐性遗传，由AVPV2受体基因或水通道蛋白-2基因缺陷引起；2.获得性，如慢性肾病、电解质紊乱、药物影响等。
三、临床表现
1.多尿：24小时尿量可达5~10升甚至更多，尿色淡、透明；2.烦渴与多饮：因多尿致口渴，大量饮水，婴幼儿可表现为烦躁不安、喂养困难；3.并发症表现：若水分摄入不足，可出现脱水、高钠血症，严重时危及生命。
四、诊断方法
1.尿常规：尿比重常低于1.005，尿渗透压降低；2.血浆渗透压：部分患者血浆渗透压轻度升高；3.禁水试验：禁水后中枢性尿崩症患者尿量仍多，尿比重及渗透压上升不明显，血浆渗透压升高；4.加压素试验：皮下注射AVP后，中枢性尿崩症患者尿量明显减少、尿比重升高、尿渗透压增加，肾性尿崩症患者无反应。
五、治疗原则
1.中枢性尿崩症：使用去氨加压素等药物替代治疗；2.肾性尿崩症：针对病因治疗，限制钠摄入，使用噻嗪类利尿剂等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：密切监测尿量、饮水量及生长发育，保证充足水分摄入，避免过量饮水致水中毒；2.妊娠期患者：谨慎用药，监测水电解质平衡；3.老年患者：预防多尿致跌倒，定期监测肾功能等。
