烟雾病是一种慢性进展性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端等进行性狭窄或闭塞及颅底出现异常烟雾状血管网为特征。发病机制未完全明确，可能与遗传、炎症等有关。临床表现有儿童的缺血症状和成人的出血症状。诊断靠脑血管造影等影像学检查。治疗有药物对症支持和手术血管重建。儿童患者要关注发育并遵医治疗，成人要避免诱因、控制基础疾病。
发病机制
其具体发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、炎症反应等多种因素相关。有研究表明部分患者存在基因变异情况，可能增加发病风险；炎症反应可能导致血管内皮损伤，进而影响血管的正常结构和功能，促使异常血管网形成。
临床表现
缺血症状：多见于儿童和青少年，主要表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能缺损或脑梗死。患者可出现偏瘫、偏身感觉障碍、失语等症状，若为TIA发作，症状多在24小时内缓解，但容易反复发作。例如儿童可能会突然出现一侧肢体无力、不能说话等情况，一段时间后又可恢复，但之后可能再次发作。
出血症状：常见于成人，表现为蛛网膜下腔出血或脑实质出血。患者可出现剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍等症状。比如成人可能在没有明显诱因的情况下突然出现头痛伴呕吐，严重时陷入昏迷。
诊断方法
影像学检查：
脑血管造影：是诊断烟雾病的“金标准”，可见双侧颈内动脉末端等部位狭窄或闭塞，颅底形成异常的烟雾状血管网。
头颅CT及MRI：CT平扫可发现脑梗死或脑出血的病灶；MRI血管成像（MRA）能初步显示脑血管的狭窄或闭塞情况以及异常血管网。
治疗方式
药物治疗：主要是针对缺血或出血等症状进行对症支持治疗。如缺血发作时可使用改善脑循环的药物，但药物治疗一般是辅助性的，不能从根本上解决血管病变问题。
手术治疗：对于有缺血症状或反复发生TIA的患者，可考虑进行血管重建手术，如直接血管吻合术、间接血管吻合术等。通过手术建立侧支循环，改善脑供血情况。例如直接血管吻合术是将颅外的血管与颅内的血管直接吻合，为大脑提供新的血液供应来源。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童处于生长发育阶段，烟雾病可能会影响其神经功能发育。家长需密切关注儿童的智力、运动等发育情况，一旦发现异常应及时就医。在治疗过程中，要严格遵循医生的治疗方案，手术治疗需充分评估儿童的身体状况，因为儿童的血管较细等因素可能增加手术难度和风险。
成人患者：成人患者在生活中要注意避免情绪激动、过度劳累等可能诱发脑血管事件的因素。如果发生出血或缺血事件，要积极配合治疗，同时要关注自身基础疾病情况，如是否合并高血压、糖尿病等，这些基础疾病可能会影响烟雾病的预后，需要积极控制。
