进行性肌营养不良目前尚无根治方法,但可通过多维度治疗延缓病情进展、改善生活质量,常见方法包括营养支持、药物治疗、康复训练、手术治疗等。
1.营养支持
高蛋白饮食配合支链氨基酸补充剂维持肌肉合成,吞咽困难者需调整食物质地为糊状或流质,必要时采用鼻饲营养。
2.药物治疗
遵医嘱使用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素,可延缓肌力下降,但需监测骨质疏松等副作用;辅酶Q10、维生素E可改善线粒体功能,保护肌肉细胞免受氧化损伤;沙丁胺醇能促进肌肉蛋白质合成,利舍平可延缓部分患者病变进展。
3.康复训练
低强度水中运动可减轻关节负荷,维持肌肉活动度;物理治疗师指导的拉伸训练能预防肌腱挛缩,使用矫形器辅助站立行走;呼吸肌训练(如腹式呼吸)可延缓呼吸功能衰退,夜间使用双水平气道正压通气可改善睡眠低氧血症。
4.手术治疗
脊柱侧弯超过40度需行矫形内固定术维持坐立功能;跟腱延长术可改善足下垂步态,术后需配合康复训练;心肌受累晚期可能需安装心脏起搏器。