尿崩症因抗利尿激素缺乏或肾脏对其反应缺陷致肾小管重吸收水障碍出现多尿烦渴等典型征,分中枢性(先天遗传、后天损伤)和肾性(遗传或继发疾病),表现为显著多尿、烦渴等,通过禁水试验等诊断,中枢性用去氨加压素治疗,肾性针对病因调整水分,儿童需关注水分防脱水,老年人要留意心肾功能少量多次饮水。
一、定义
尿崩症是因抗利尿激素(ADH,又称精氨酸加压素)缺乏或肾脏对ADH反应缺陷,致使肾小管重吸收水功能出现障碍,进而引发以多尿、烦渴、多饮及低比重尿为典型特征的综合征。
二、病因与分类
(一)中枢性尿崩症
由下丘脑-神经垂体病变造成ADH合成或分泌减少所致,分为先天性(多为遗传性因素引发)与获得性(常见于肿瘤、手术、外伤等情况损伤下丘脑-神经垂体结构)。
(二)肾性尿崩症
是肾脏对ADH的反应存在缺陷,多为遗传性因素导致,也可继发于某些疾病(如慢性肾病、电解质紊乱等)。
三、临床表现
主要表现为显著多尿,24小时尿量可达到5~10升甚至更多,尿液颜色清淡,尿比重偏低(<1.005),患者伴有明显烦渴症状,需大量饮水。若水分摄入不足,可能出现脱水、烦躁、精神症状等表现。
四、诊断方法
通过结合病史,开展禁水试验、加压素试验等实验室检查来进行诊断。禁水试验中患者尿液浓缩功能会出现异常,加压素试验可用于区分中枢性与肾性尿崩症。
五、治疗原则
(一)中枢性尿崩症
主要采用去氨加压素等药物进行治疗,以补充缺失的ADH。
(二)肾性尿崩症
针对病因进行治疗,同时注重调整水分摄入,保证机体水分平衡。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童
需密切关注水分摄入情况,防止因多尿导致脱水,影响正常生长发育,日常要保障充足且规律的水分补充,并且需定期监测生长指标。
(二)老年人
要留意心肾功能状况,调整水分摄入方式,避免一次性大量饮水加重心脏、肾脏负担,建议少量多次饮水,同时需密切观察尿量及身体状况变化。