肺纤维化的治疗包括药物治疗、氧疗、肺康复治疗和肺移植。药物治疗有抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布；氧疗针对低氧血症患者；肺康复治疗含运动训练和呼吸训练；终末期患者可考虑肺移植，但受多种因素限制，需综合评估患者情况。
一、药物治疗
（一）抗纤维化药物
1.吡非尼酮：多项临床研究证实，吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化（IPF）患者用力肺活量（FVC）下降的速率。其作用机制可能与抑制炎症、纤维化相关细胞因子的释放有关。对于年龄、性别等因素影响下的患者，只要不存在严重的肝肾功能不全等禁忌证均可考虑使用，但需密切监测肝酶等指标。
2.尼达尼布：也是用于治疗肺纤维化的常用药物，能有效降低IPF患者的FVC年下降率。它通过抑制多种受体酪氨酸激酶和非受体酪氨酸激酶，阻断纤维化进程中的信号通路。在有基础病史如心血管疾病等的患者中使用时需谨慎评估，关注药物对心血管系统等可能产生的影响。
二、氧疗
对于存在低氧血症的肺纤维化患者，氧疗是重要的治疗手段。根据患者的血氧饱和度等情况调整氧流量，一般使血氧饱和度维持在90%以上。对于不同年龄、生活方式的患者，如老年患者行动不便，可选择便携式吸氧设备，以提高其生活质量和活动能力，同时要注意定期监测血氧情况，根据结果调整氧疗方案。
三、肺康复治疗
（一）运动训练
包括有氧运动和力量训练等。有氧运动如快走、慢跑、游泳等，可提高患者的心肺耐力，研究表明长期坚持运动训练能改善肺纤维化患者的运动能力和生活质量。对于不同年龄的患者，运动强度和方式需适当调整，例如儿童肺纤维化患者运动训练需在专业人员指导下进行适合其生长发育阶段的低强度运动。
（二）呼吸训练
如缩唇呼吸、腹式呼吸等。缩唇呼吸可增加气道外口段阻力，防止气道过早陷闭，改善通气。腹式呼吸能提高膈肌的活动度，增加通气量。不同生活方式的患者可根据自身情况选择合适的呼吸训练方法并长期坚持。
四、肺移植
对于终末期肺纤维化患者，肺移植是有效的治疗方法。但肺移植受供体来源、手术风险等多种因素限制。在考虑肺移植的患者中，需全面评估其年龄、全身状况、合并症等情况，年轻患者相对可能从肺移植中获得更好的长期预后，但手术风险也相应存在。
