特发性肺纤维化是病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变累及肺间质等，病因含遗传、环境及免疫炎症反应，临床表现有呼吸困难、干咳及相应体征，辅助检查靠胸部高分辨率CT等，治疗分药物、支持及特殊人群注意事项，老年、女性等有不同注意要点。
一、定义
特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎，主要病变累及肺间质、肺泡及细支气管，以肺组织进行性纤维化为特征，最终可导致肺功能严重受损。
二、病因与发病机制
（一）病因
1.遗传因素：部分患者存在特定基因变异，如端粒酶相关基因变异等，增加患病风险。2.环境因素：长期接触有机粉尘（如发霉的干草、鸽粪等）、金属粉尘（如铝粉等）、吸烟等可能与发病相关。3.免疫炎症反应：异常的免疫炎症反应持续激活，导致肺组织持续损伤，成纤维细胞过度增殖并合成大量细胞外基质，引发肺纤维化。
三、临床表现
1.呼吸困难：多为进行性加重，早期活动后出现，晚期静息时也可存在。2.干咳：较为常见，可无痰或少量白痰。3.体征：双肺底可闻及吸气末高调湿啰音（Velcro啰音），晚期可出现发绀、肺动脉高压及右心衰竭表现（如下肢水肿等）。
四、诊断
（一）辅助检查
1.胸部高分辨率CT：可见双下肺和胸膜下分布的网格影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张等典型间质性肺炎表现。2.肺功能检查：呈限制性通气功能障碍，伴弥散功能下降。3.支气管肺泡灌洗：可了解肺泡炎情况，排除其他疾病。4.肺活检：经支气管镜肺活检或外科肺活检是确诊的重要手段，可见特征性的肺纤维化病理改变。
五、治疗
（一）药物治疗
目前主要应用抗纤维化药物，如吡非尼酮、尼达尼布等，可延缓疾病进展。此外，针对免疫炎症反应的药物（如糖皮质激素、免疫抑制剂等）在部分患者中可能有应用，但需谨慎评估获益与风险。
（二）支持治疗
包括氧疗，改善呼吸困难；肺康复训练，提高患者运动耐力和生活质量；对于终末期患者，肺移植是可能的治疗选择。
六、特殊人群注意事项
1.老年患者：需密切监测药物不良反应，因老年患者肝肾功能可能减退，药物代谢能力下降，用药时需谨慎调整剂量或选择合适剂型。2.女性患者：部分抗纤维化药物在女性中的应用需考虑激素相关影响，用药前应充分评估个体情况。3.吸烟患者：强调严格戒烟，吸烟可加重肺损伤，不利于病情控制。4.有遗传背景患者：家族成员建议进行遗传咨询，了解遗传风险，必要时进行基因检测筛查。
